Une maladie caractérisée par la réapparition d'hémoglobinurie causée par une hémolyse intravasculaire. Dans les cas survenant après l ’ exposition (froid froid hémoglobinurie paroxystique), généralement après des infections, il y a un anticorps circulants qui est aussi un rhume hemolysin. Dans les cas survenant pendant ou après dormir (hémoglobinurie nocturne paroxystique), les cellules souches hématopoïétiques clonal mondiale présentent une déficience en protéines membrane cellulaire.