Anomalía vascular compuesta por una colección de venas grandes, tortuosas, de paredes finas que pueden darse en cualquier parte del sistema nervioso central pero carece de tejido nervioso interpuesto. Es común la ocurrencia familiar y se ha asociado con un número de genes localizados en 7q, 7p y 3q. Las características clínicas incluyen convulsiones, cefalea, accidente cerebrovascular y déficit neurológico progresivo.