Grupo de enfermedades hereditarias, a menudo fatales, que se caracterizan por la acumulación de GANGLIÓSIDOS en los lisosomas, secundaria a estados de deficiencia enzimática. Las gangliosidosis incluyen la enfermedad de tay-sachs, la gangliosidosis gm1, la gangliosidosis gm2 y la enfermedad de sandhoff, que comparte el comienzo neonatal o infantil del deterioro del sistema nervioso central. (Adaptación del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp89-97).