Groupe hétérogène de désordres neurodégénératifs caractérisé par une atrophie du lobe frontal et temporal, associé à des pertes neuronales gliosis, et de démence. Patients exposition progressive à des modifications du comportement social, et / ou fonction langage, multiples sous-types ou formes sont reconnus basée sur le TAU présence ou absence de protéines des inclusions FTLD comprend trois : démence fronto-temporale des syndromes cliniques, la démence sémantique, et aphasie non fluente PRIMARY suit le progrès.