En idiopatisk, segmentell, icke-ateromatös sjukdom i artärväggarnas muskler som leder till stenos i små och medelstora artärer. Oftast är det njurartärerna som drabbas, men även förekomst i axillära artären, höftartären, basilarartären, halspulsådern, leverpulsådern och skallartärerna har rapporterats.