Dermatopatía autosómica dominante caracterizada por eritema e hiperqueratosis no inflamatoria transitoria y variable. Se ha asociado con mutaciones en los genes que codifican las conexinas. También se han reportado casos de eritroqueratodermia variabilis heredadas de formas autosómicas recesivas. Las personas afectadas suelen desarrollar queratodermia palmoplantar.