Autosomique récessive présentant une altération de l ’ immunité cellulaire anticorps-dépendante. 1 5 les papillomavirus humain sont impliqués dans les infections associées, dont quatre entraîner une néoplasmes. La maladie commence dans l'enfance avec des papules rouges et plus tard se répand sur le corps aussi grise ou jaune écailles.