En autosomal, recessiv åkomma med nedsatt cellförmedlad immunitet. Ungefär 15 humanpapillomvirus är förknippade med underliggande infektion, av vilka fyra ger hudtumörer. Sjukdomen börjar i barndomen med röda blemmor och sprider sig senare över hela kroppen som grå eller gulaktiga fjäll. syn. epidermodysplasia verruciformis.