Ett komplext systemiskt syndrom med inflammatoriska och autoimmuna inslag som involverar hud, hinnor, muskler, blodkärl, lungor och hjärta. Vanliga diagnostiska tecken är eosinofili, svårartad, aktivitetshämmande myalgi och avsaknad av samtidiga infektions- eller autoimmuna tillstånd som skulle kunna framkalla eosinofili. Biopsier på berörd vävnad avslöjar mikroangiopati förknippad med diffus bindvävsinflammation.