Trastorno familiar, heredado como rasgo autosómico dominante y que se caracteriza por el desarrollo progresivo de corea y demencia en la cuarta o quinta década de la vida. Las manifestaciones iniciales habituales incluyen paranoia, poco control de los impulsos, DEPRESIÓN, alucinaciones y deluciones. Eventualmente hay alteraciones intelectuales, pérdida del control motor fino, atetosis y corea difusa en la que participa la musculatura axial y de las extremidades, lo que produce un estado vegetativo dentro de los 10-15 años del comienzo de la enfermedad. La variante juvenil tiene un curso más fulminante e incluye convulsiones, ataxia, demencia y corea (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1060-4).