Ett akut eller subakut inflammatoriskt förlopp i det centrala nervsystemet som kännetecknas histologiskt av spridda områden med perivaskulär demyelinisering. Symtomen träder vanligen fram flera dagar efter en akut virusinfektion eller immunisering, men kan sammanfalla med infektionsutbrottet, eller i sällsynta fall inte sättas i samband med någon föregående, utlösande faktor. Kliniska tecken kan omfatta förvirring, somnolens, feber, nackstelhet och ofrivilliga rörelser. Tillståndet kan leda till koma och så småningom döden.