Un ensemble de troubles heterogenous caractérisée par une altération des mitochondries et entraîner des métabolisme qui dysfonctionnement du système nerveux. Ce sont souvent et multisystémique varier considérablement d'un sujet à l'âge de survenue (généralement dans la première ou deuxième décennie de vie), la distribution de toutes les muscles, la sévérité et sûr. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp984-5)