Una malattia infiammatoria subacuta o cronica di muscoli e cute, debolezza muscolare prossimale ed una caratteristica rash cutaneo. Circa la malattia si verifica con uguale frequenza nei bambini e negli adulti. Le lesioni cutanee di solito prendo la forma di un rash (porpora meno spesso una dermatite esfoliativa) riguardante il naso, guance, fronte, il bagagliaio e braccia. La malattia si associa con un equipaggio mediato microangiopathy intramuscolare, con conseguente perdita dei capillari, muscoli, necrosi ed ischemia muscle-fiber perifascicular atrofia. L'infanzia forma di questa malattia tende a evolversi in una vasculite sistemica dermatomiosite. Può verificarsi in associazione con neoplasie maligne. (Da Adams et al., i Principi di neurologia, Ed, sesto pp1405-6)