Sällsynt, kronisk, papulovesikulär sjukdom med intensivt kliande utslag av blåsor av olika former, ofta variga. Sjukdomen är starkt knuten till förekomst av HLA-B8- och HLA-DR3-antigener. Ett flertal olika autoantikroppar har påvisats i små mängder hos patienter med dermatitis herpetiformis.