Dominantly autosomique hérité peau trouble caractérisé par verruqueuses maIodorante papules que fusionnent dans scléroses. Elle est provoquée par mutation du gène codant ATP2A2 SERCA2 protéine, un des sarcoplasmic reticulum calcium-transporting atpases. L'état est similaire, le plan histologique, cliniquement et à un autre BENIGN polypose pemphigus, affections cutanées autosomale dominante. Les deux maladies ont défectueux pompes de calcium (Calcium-Transporting Atpases) et instable desmosomal adhérence jonctions (desmosomes) entre kératinocytes.