La forme de chez le nouveau-né de multiples Carboxylase DEFICIENCY causée par un défaut ou déficit en holocarboxylase synthétase. HLCS est l ’ enzyme biotine aux liens de façon covalente dépendant biotine carboxylases (propionyl-CoA-carboxylase, pyruvate carboxylase et beta-methylcrotonyl-CoA Carboxylase).