Malformação do coração em que a VEIA PULMONAR embrionária comum não foi incorporada no ÁTRIO ESQUERDO, deixando atrás uma membrana fibromuscular perfurada bifurcando o átrio esquerdo (coração com três átrios). A abertura entre as duas seções esquerdas do átrio determina o grau de obstrução ao retorno venoso pulmonar e hipertensão pulmonar venosa e arterial.