Una malattia autosomica dominante porfiria e 'dovuto alla carenza di COPROPORPHYRINOGEN monoamino-ossidasi nel fegato, il sesto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Caratteristiche cliniche includono sintomi neurologici e lesioni cutanee, aumento dei livelli di espellere l ’ acido 5-aminolevulinico e COPROPORPHYRINS precursori della porfirina.