Afecção associada com DEFEITOS DO septo interventricular e outros defeitos cardíacos congênitos que permitem a mistura de circulação sistêmica e pulmonar, aumento do fluxo sanguíneo no pulmão e respostas subsequentes ao baixo oxigênio no sangue. Este complexo é caracterizado por HIPERTENSÃO PULMONAR, hipertrofia do VENTRÍCULO DIREITO, cianose e ERITROCITOSE.