En medfödd anomali kännetecknad av ansamlingar av hypertrofiska vener, omgivna av normal nervvävnad. Blodkärlens väggar är tunna och består av ett enda skikt fibrig muskelvävnad med ett epitellager. D essa missbildningar kan förekomma i hjärnan, men är vanligare i ryggmärgen och ryggmärgshinnorna. Blödningsincidensen är förhållandevis låg, men när blödning förekommer, kan den vara förknippad med ve ninfarkt i nervsystemet.