syndrome autosomale dominante et cutanée, caractérisée par cardiaque myxomas ; LENTIGINOSIS (Spotty pigmentation de la peau) et endocrinopathy et lui sont associées. Les tumeurs endocriniens myxomas cardiaque peut entraîner la mort soudaine CARDIAC et autres complications tardives chez Carney complexe patients. Le gène codant pour le PRKAR1A est une protéine du germe en cause locus génétique (type 1). Une seconde locus est à chromosome 2p16 (type 2).