Un groupe de maladies neurodégénérative sévère caractérisée par une accumulation intracellulaire de matériaux autofluorescent wax-like lipidiques (céroïde ; lipofuscine) dans les neurones. Il y a plusieurs mutations de sous-types basée sur les différents gènes, moment de l ’ apparition de la maladie, et la sévérité des anomalies congénitales de la démence progressive neurologiques ; crises ; et l'échec.