Avvikande utveckling av funktionsoduglig lungvävnad, som saknar normal förbindelse med luftrören och på onormalt sätt försörjs med blod från den nedåtgående bröst- eller bukaortan. Vävnadsmassan kan v ara extralobär, dvs ligga helt utanför lungan, eller intralobär, dvs vara mer eller mindre omsluten av normal lungvävnad.