Un groupe de troubles sporadiques en héritage et partager progressiste ataxie en association avec une atrophie du cervelet ; Pons ; et inférieur olivary noyaux. Signes cliniques supplémentaires peuvent inclure muscle rigidité ; nystagmus, pathologique spasticité muscle DEGENERATION rétinienne ; ; ; ; ; et incontinence urinaire démence ophtalmoplégie. La polypose forme est une apparition plus précoce (seconde décennie peuvent être assortis de la moelle épinière) et une atrophie sporadiques. La forme a tendance à présenter en 5e ou 6e décennie, et est considéré comme un sous-type du clinique SYSTÈME. (atrophie de multiples plaies d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1085)