Grupo de trastornos esporádicos y hereditarios que comparten ataxia progresiva en combinación con atrofia del cerebelo, PONS y de los nucleos olivares inferiores. Las características clínicas adicionales pueden incluir rigidez muscular, nistagmo, DEGENERACIÓN RETINIANA, espasticidad muscular, demencia, incontinencia urinaria y OFTALMOPLEJÍA. La forma familiar tiene un inicio precoz (segunda década) y puede haber atrofia de la médula espinal. La forma esporádica tiende a presentarse en la quinta a sexta década de la vida, y se considera un subtipo clínico de atrofia DE MÚLTIPLES SISTEMAS (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1085).