Une forme de démence progressive caractérisé par la perte du langage mondiale préservation initiale capacités et d'autres fonctions cognitives. Couramment et sous-types non fluente ont été décrits. Un modèle de dysfonctionnement cognitif, global similaire à la maladie, ALZHEIMER émerge. Pathologiquement, il n'y a pas d ’ Alzheimer ou choisir une maladie du changement, cependant, des changements de couches corticale spongiforme II et III sont présents dans le lobe temporal et FRONTAL lobe. (De Cerveau 1998 Jan ; 121 (1) : Pt 115-26)