Forma progresiva de demencia que se caracteriza por pérdida global de las capacidades del languaje y preservación inicial de otras funciones cognitivas. Se han descrito subtipos fluídos y no fluídos. Eventualmente emerge un patrón de disfunción global cognitiva, similar a la enfermedad de alzheimer. Patológicamente, no hay cambios característicos del Alzheimer o de la enfermedad de pick, sin embargo, se presentan cambios espongiformes de las capas corticales II y III en el LÓBULO TEMPORAL y en el LÓBULO FRONTAL.