Forma progressiva de demência caracterizada pela perda global das habilidades de linguagem e preservação inicial de outras funções cognitivas. Foram descritos os subtipos fluente e não fluente. Eventualmente emerge um padrão de disfunção cognitiva global, similar à DOENÇA DE ALZHEIMER. Patologicamente, não há alterações do tipo da DOENÇA DE PICK ou de Alzheimer, entretanto, alterações espongiformes das camadas corticais II e III estão presentes nos lobos TEMPORAL e FRONTAL. (tradução livre do original: Brain 1998 Jan;121(Pt 1):115-26)