Amiloidose na pele é sinal que vai afetar mais orgãos do corpo?
Pode sim,espero ajudar...http://www.hepcentro.com.br/amiloidose.htm (
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Alguém sabe de tratamento para Amiloidose Laringea?
Moro no RS e estou procurando tratamento para uma pessoa querida que está com amiloidose laringea.
Alguem sabe indicar onde encontro tratamento especializado????
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Olá
O Dr. House tem razão; o tratamento normalmente é cirúrgico, com remoção da lesão. Normalmente a lesão é removida com laser de CO2, e em alguns casos ditos "benignos" (que a lesão não causa danos e não aumenta), é feito apenas controle.
[]s (
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gostaria que me explicassem, de forma simples, o que é amiloidose aa?
A amiloidose AA está associada a doenças crônicas ativas, tais como doenças inflamatórias crônicas, infecções crônicas e algumas neoplasias malignas.
As amiloidoses são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por deposição extracelular de proteínas fibrilares e insolúveis que interferem na estrutura e na função de diversos tecidos e órgãos.
Espero ter ajudado! (
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recebi diagnostico amiloidose, que especialista procurar pois ja tive varias crises renais/hemangioma figado
A amiloidose é uma doença rara ( afeta oito em cada 1 milhão de pessoas ), progressiva e geralmente incurável, que ocorre quando há acúmulo, ao redor dos vasos sangüíneos, de pedaços de proteína dobrados em uma configuração altamente estável ( em folhas de pregueamento "beta" ). Essas proteínas são produzidas na medula óssea em conseqüência a uma série de doenças, o que torna a amiloidose não uma doença em si, mas uma manifestação de outra doença.
Modelo estrutural da proteína amilóide. Aqui estão representadas 4 folhas paralelas.
Sunde M, Serpell LC, Bartlam M, Fraser PE, Pepys MB, Blake CCF J Mol Biol 1997 Oct 31;273(3):729-739
Como essas proteínas ( que variam de acordo com a causa ) são muito estáveis, vão se depositando em um ou mais órgãos, podendo comprometer o seu funcionamento e, em casos mais graves, morte. Os órgãos mais afetados são o coração, rins, trato gastrintestinal e sistema nervoso central, mas pode afetar também língua, músculos, pele, ligamentos, articulações, baço, pâncreas e, claro, o fígado. A amiloidose ocorre com a mesma freqüência em homens e mulheres, geralmente após os 40 anos de idade e, se não tratada a causa, evolui para o óbito em 1 a 2 anos após o diagnóstico ( mas depende muito da causa e gravidade da doença ).
Tipos de Amiloidose
Há três tipos principais de amiloidose, a primária, a secundária e a genética.
A amiloidose primária (AL) é a mais comum, aonde a proteína amilóide é um fragmento da cadeia leve de imunoglobulinas ( proteínas que fazem parte do sistema imunológico ), que é produzida em excesso por células imunológicas. Geralmente está associada a uma doença da medula óssea, o mieloma múltiplo. O acúmulo de amilóide geralmente afeta o coração, rins, pulmões, pele, língua, nervos e intestino.
Na amiloidose secundária (AA), a proteína depositada é chamada de amilóide sérico A e é uma proteína produzida pelo fígado em resposta a processos inflamatórios. Por esse motivo, essa amiloidose é observada em pessoas portadoras de doenças inflamatórias sem tratamento adequado por mais de uma década, especialmente doenças inflamatórias intestinais ( Crohn e retocolite ulcerativa ), artrite reumatóide, osteomielite, tuberculose, hanseníase e outras doenças.
A amiloidose hereditária é muito rara e ocorre quando uma mutação genética leva a produção de uma proteína amilóide ( transtiretina, proteína beta-amilóide P, apolipoproteína A1, procalcitonina e beta-2-microglobulina ). A identificação da proteína envolvida é importante para prever suas possíveis complicações, tratamento precoce e risco de transmissão para os filhos.
Sintomas
Como as proteínas amilóides só foram identificadas recentemente, os estudos sobre sintomas da amiloidose tratam todas como uma proteína só. Com o avanço nos próximos anos, poderemos diferenciar mais adequadamente os sintomas dependendo da causa.
Sinais e Sintomas da Amiloidose
Primária
Doença cardíaca e arritmia
Doença renal, incluindo insuficiência
Distúrbios gastrintestinais, como perfuração, sangramento, dismotilidade e obstrução
Aumento do fígado (hepatomegalia)
Redução na função do baço
Insuficiência da adrenal e outras glândulas
Neuropatia, levando a impotência, problemas gastrintestinais e hipotensão ortostática (quando se levanta rapidamente)
Síndrome do túnel do carpo
Alterações neurológicas, como espessamento, mudança de cor, púrpura ao redor dos olhos
Aumento na língua, dificuldade respiratória e apnéia noturna
Doenças pulmonares
Inchaço nas articulações dos ombros
Facilidade de sangramento
Secundária
Doença renal, incluindo insuficiência (causa do óbito em 40-60% dos casos)
Aumento do fígado (hepatomegalia)
Aumento do baço (esplenomegalia)
Doenças cardíacas (mais leve que nas outras amiloidoses)
Hereditária
Distúrbios do sistema nervoso
Distúrbios gastrintestinais, como diarréia e perda de peso
Doenças cardíacas
Doença renal
Em geral, a pessoa tem queixas antigas de fadiga, perda de peso, edema (inchaço) nas pernas e falta de ar antes do diagnóstico. Podem ainda apresentar sensibilidade diminuída nos dedos, diarréia, empachamento após alimentação, aumento na espessura da língua e tonturas ao se levantar.
O fígado costuma estar aumentado (hepatomegalia) pela deposição dos amilóides, mas isso raramente chega a prejudicar a sua função. Algumas vezes surge ascite, mas ela também está associada a insuficiência do coração e perda de (outras) proteínas pelos rins (síndrome nefrótica).
Diagnóstico
Após a suspeita clínica, pode ser realizada a pesquisa de amilóides de cadeia leve no sangue ou urina, que serve como exame de rastreamento. Depois disso, são realizadas biópsias de gordura subcutânea, mucosa retal e/ou medula óssea para confirmação diagnóstica. Em alguns casos, é necessária a coleta de biópsia do órgão afetado. Essas biópsias mostrarão o acúmulo da proteína amilóide.
Biópsia renal corada com vermelho Congo, mostrando o aspecto "fluorescente" da proteína amilóide.
No fígado, além da hepatomegalia observável ao exame físico e de imagem, a biópsia revela birrefringência esverdeada no espaço de Disse após coloração com o vermelho Congo e atrofia hepatocelular (por redução do transporte de nutrientes e oxigênio). Como geralmente há alteração de coagulação (anormalidades vasculares, plaquetopenia, redução de fatores IX e X que se ligam às proteínas amilóides), não recomenda-se a realização de biópsia do fígado.
Tratamento
Não há cura para a amiloidose. Os objetivos do tratamento, a partir do diagnóstico, são reduzir ou diminuir a produção do amilóide, eliminar depósitos, aliviar ou curar a doença de base e tratar as complicações decorrentes pelos depósitos nos órgãos acometidos.
Diversas drogas estão sendo utilizadas em situações específicas, como melfalan, prednisona, colchicina, talidomida, dexametasona e outros, mas com resultados limitados.
No caso da amiloidose hereditária com produção de transtiretina, por exemplo, essa proteína causa lesões neurológicas e cardíacas fatais, mas é produzida no fígado e a realização de transplante hepático é capaz de prevenir essas complicações.
Em casos selecionados, a quimioterapia seguida de transplante autólogo de células-tronco da medula óssea traz bons resultados.
Bibliografia
Habib, A e Neuschwander-Tetri, BA em Friedman, SJ, McQuaid, KR e Grendell, JH. Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology, Second Edition, McGraw Hill, 2003
Scheuer PJ, Leftkowitch, JH; Liver Biopsy Interpretation. Saunders, 2000
Cannon JD, Pullen RL e Rushing JD Managind the Patient with Amyloidosis, Dermatol Nurs 16(3): 255-230, 234-235, 2004 (
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Amiloidose primária qual o tratamento?
O exame físico pode mostrar um baço ou fígado dilatado. Pode haver sinais de insuficiência cardíaca.
Se houver suspeita de dano a um órgão específico, pode ser realizado um exame para confirmar a amiloidose daquele órgão.
biópsia de um tecido ou órgão é positiva para a amiloidose. Uma biópsia da pele que inclui a gordura subcutânea, uma biópsia da mucosa retal, ou uma biópsia de medula óssea são seguras e provavelmente ajudam a confirmar o diagnóstico;
avaliação cardíaca pode revelar arritmias, sons cardíacos anormais ou sinais de insuficiência cardíaca
ECG mostra anormalidades
ecocardiograma mostra um movimento deficiente da parede em razão de rigidez do músculo cardíaco (cardiomiopatia)
avaliação renal pode revelar insuficiência renal ou uma síndrome nefrótica
o exame de urina tipo 1 mostra proteínas, cilindros ou corpos de gordura
creatinina sérica está elevada
BUN está elevado
ultra-som abdominal pode revelar um fígado ou baço dilatado
avaliação para a síndrome do túnel do carpo pode revelar envolvimento do nervo
velocidade de condução nervosa mostra um bloqueio de condução
há falta de firmeza nas mãos em razão da fraqueza do polegar
Tratamento:
Não existe tratamento específico para esta doença. A insuficiência cardíaca, e a insuficiência renal, e outros problemas são tratados de acordo com a necessidade.
Expectativas (prognóstico):
A gravidade da doença depende dos órgãos afetados. O envolvimento do coração e rim pode levar a um insuficiência destes órgãos e morte. O envolvimento sistêmico está associado à morte em um período de 1 a 3 anos.
ok (
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amiloidose multinodular de pulmão e fígado?
Gostaria de saber se alguem tem ou conhece alguêm que tenha esta doênça, pois é uma doênça desconhecida e grave, e pode levar a morte,se alguêm tem qual foi o desfecho do tratamente e se obteve resultado satisfátorio,a quanto tempo tem a doênça.a resposta desta pergunta é muito importante para mim, pois passo por isto na família neste momento??obrigado
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Há três tipos principais de amiloidose, a primária, a secundária e a genética.
amiloidose multinodular de pulmão e fígado é provavelmente
amiloidose primária onde a proteína amilóide é um fragmento da cadeia leve de imunoglobulinas ( proteínas que fazem parte do sistema imunológico ), que é produzida em excesso por células imunológicas. O acúmulo de amilóide primário geralmente afeta o coração, rins, pulmões, pele, língua, nervos, fígado e intestino.
doença grave e incurável, lamento
abraços e boa sorte♣ (
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Amiloidose primária quais as causas?
A causa da amiloidose primária é desconhecida. Os sintomas estão relacionados aos órgãos que se tornam afetados com os depósitos. Eles ocorrem nos seguintes órgãos: língua, intestinos, músculos lisos e esqueléticos, nervos, pele, ligamentos, coração, fígado, baço e rins. Esta doença pode ocasionar uma cardiomiopatia, insuficiência renal, síndrome do túnel do carpo, má absorção (absorção inadequada de nutrientes pelo trato intestinal), refluxo gastrointestinal e outras condições. Os depósitos infiltram-se nos órgãos, fazendo com que eles percam a elasticidade e tornem-se rígidos, resultando em barreiras para a absorção e difusão dos metabólitos. A amiloidose secundária pode ocorrer resultante de uma infecção ou doença inflamatória existente.
ok (
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o que é amiloidose???
A amiloidose é uma doença rara ( afeta oito em cada 1 milhão de pessoas ), progressiva e geralmente incurável, que ocorre quando há acúmulo, ao redor dos vasos sangüíneos, de pedaços de proteína dobrados em uma configuração altamente estável ( em folhas de pregueamento "beta" ). Essas proteínas são produzidas na medula óssea em conseqüência a uma série de doenças, o que torna a amiloidose não uma doença em si, mas uma manifestação de outra doença.
Modelo estrutural da proteína amilóide. Aqui estão representadas 4 folhas paralelas.
Sunde M, Serpell LC, Bartlam M, Fraser PE, Pepys MB, Blake CCF J Mol Biol 1997 Oct 31;273(3):729-739
Como essas proteínas ( que variam de acordo com a causa ) são muito estáveis, vão se depositando em um ou mais órgãos, podendo comprometer o seu funcionamento e, em casos mais graves, morte. Os órgãos mais afetados são o coração, rins, trato gastrintestinal e sistema nervoso central, mas pode afetar também língua, músculos, pele, ligamentos, articulações, baço, pâncreas e, claro, o fígado. A amiloidose ocorre com a mesma freqüência em homens e mulheres, geralmente após os 40 anos de idade e, se não tratada a causa, evolui para o óbito em 1 a 2 anos após o diagnóstico ( mas depende muito da causa e gravidade da doença ).
Tipos de Amiloidose
Há três tipos principais de amiloidose, a primária, a secundária e a genética.
A amiloidose primária (AL) é a mais comum, aonde a proteína amilóide é um fragmento da cadeia leve de imunoglobulinas ( proteínas que fazem parte do sistema imunológico ), que é produzida em excesso por células imunológicas. Geralmente está associada a uma doença da medula óssea, o mieloma múltiplo. O acúmulo de amilóide geralmente afeta o coração, rins, pulmões, pele, língua, nervos e intestino.
Na amiloidose secundária (AA), a proteína depositada é chamada de amilóide sérico A e é uma proteína produzida pelo fígado em resposta a processos inflamatórios. Por esse motivo, essa amiloidose é observada em pessoas portadoras de doenças inflamatórias sem tratamento adequado por mais de uma década, especialmente doenças inflamatórias intestinais ( Crohn e retocolite ulcerativa ), artrite reumatóide, osteomielite, tuberculose, hanseníase e outras doenças.
A amiloidose hereditária é muito rara e ocorre quando uma mutação genética leva a produção de uma proteína amilóide ( transtiretina, proteína beta-amilóide P, apolipoproteína A1, procalcitonina e beta-2-microglobulina ). A identificação da proteína envolvida é importante para prever suas possíveis complicações, tratamento precoce e risco de transmissão para os filhos.
Sintomas
Como as proteínas amilóides só foram identificadas recentemente, os estudos sobre sintomas da amiloidose tratam todas como uma proteína só. Com o avanço nos próximos anos, poderemos diferenciar mais adequadamente os sintomas dependendo da causa.
Sinais e Sintomas da Amiloidose
Primária
Doença cardíaca e arritmia
Doença renal, incluindo insuficiência
Distúrbios gastrintestinais, como perfuração, sangramento, dismotilidade e obstrução
Aumento do fígado (hepatomegalia)
Redução na função do baço
Insuficiência da adrenal e outras glândulas
Neuropatia, levando a impotência, problemas gastrintestinais e hipotensão ortostática (quando se levanta rapidamente)
Síndrome do túnel do carpo
Alterações neurológicas, como espessamento, mudança de cor, púrpura ao redor dos olhos
Aumento na língua, dificuldade respiratória e apnéia noturna
Doenças pulmonares
Inchaço nas articulações dos ombros
Facilidade de sangramento
Secundária
Doença renal, incluindo insuficiência (causa do óbito em 40-60% dos casos)
Aumento do fígado (hepatomegalia)
Aumento do baço (esplenomegalia)
Doenças cardíacas (mais leve que nas outras amiloidoses)
Hereditária
Distúrbios do sistema nervoso
Distúrbios gastrintestinais, como diarréia e perda de peso
Doenças cardíacas
Doença renal
Em geral, a pessoa tem queixas antigas de fadiga, perda de peso, edema (inchaço) nas pernas e falta de ar antes do diagnóstico. Podem ainda apresentar sensibilidade diminuída nos dedos, diarréia, empachamento após alimentação, aumento na espessura da língua e tonturas ao se levantar.
O fígado costuma estar aumentado (hepatomegalia) pela deposição dos amilóides, mas isso raramente chega a prejudicar a sua função. Algumas vezes surge ascite, mas ela também está associada a insuficiência do coração e perda de (outras) proteínas pelos rins (síndrome nefrótica).
Diagnóstico
Após a suspeita clínica, pode ser realizada a pesquisa de amilóides de cadeia leve no sangue ou urina, que serve como exame de rastreamento. Depois disso, são realizadas biópsias de gordura subcutânea, mucosa retal e/ou medula óssea para confirmação diagnóstica. Em alguns casos, é necessária a coleta de biópsia do órgão afetado. Essas biópsias mostrarão o acúmulo da proteína amilóide.
Biópsia renal corada com vermelho Congo, mostrando o aspecto "fluorescente" da proteína amilóide.
No fígado, além da hepatomegalia observável ao exame físico e de imagem, a biópsia revela birrefringência esverdeada no espaço de Disse após coloração com o vermelho Congo e atrofia hepatocelular (por redução do transporte de nutrientes e oxigênio). Como geralmente há alteração de coagulação (anormalidades vasculares, plaquetopenia, redução de fatores IX e X que se ligam às proteínas amilóides), não recomenda-se a realização de biópsia do fígado.
Tratamento
Não há cura para a amiloidose. Os objetivos do tratamento, a partir do diagnóstico, são reduzir ou diminuir a produção do amilóide, eliminar depósitos, aliviar ou curar a doença de base e tratar as complicações decorrentes pelos depósitos nos órgãos acometidos.
Diversas drogas estão sendo utilizadas em situações específicas, como melfalan, prednisona, colchicina, talidomida, dexametasona e outros, mas com resultados limitados.
No caso da amiloidose hereditária com produção de transtiretina, por exemplo, essa proteína causa lesões neurológicas e cardíacas fatais, mas é produzida no fígado e a realização de transplante hepático é capaz de prevenir essas complicações.
Em casos selecionados, a quimioterapia seguida de transplante autólogo de células-tronco da medula óssea traz bons resultados.
ok (
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Onde encontro tratamento para amiloidose laringea?
Moro no RS e procuro um centro especializado ou algo assim.
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Olá
Vc pode encontrar este tipo de tratamento no hospital das clínicas de porto alegre. Veja o link do site com o endereço: http://www.hcpa.ufrgs.br/content/view/1852/1150/
Como se trata de uma doença não muito comum, o melhor mesmo é tentar um hospital universitário como este.
Boa sorte, []s (
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Gostaria de saber tudo sobre uma doença chamada Amiloidose. Alguem poderia me ajudar?
A amiloidose é uma doença na qual ocorre o acúmulo de amilóide, uma proteína rara que normalmente não está presente no corpo, em vários tecidos. Existem muitas formas de amiloidose. Na amiloidose primária, a causa é desconhecida. No entanto, a doença está associada a alterações das células plasmáticas, como o mieloma múltiplo, o qual também pode estar associado à amiloidose. A amiloidose secundária é assim denominada devido ao fatodela ser secundária a outras doenças (p.ex., tuberculose, infecções dos ossos, artrite reumatóide, febre familiar do Mediterrâneo ou ileíte granulomatosa). Uma terceira forma, a amiloidose hereditária, afeta os nervos e certos órgãos e foi detectada em indivíduos provenientes de Portugal, da Suécia, do Japão e de muitos outros países. Uma outra forma de amiloidose está associada ao envelhecimento normal e afeta particularmente o coração. Normalmente, a causa do acúmulo excessivo de amilóide é desconhecida. Entretanto, a amioidose pode ser uma resposta a várias doenças que causam infecção ou inflamação persistente. Além disso, uma outra forma de amiloidose está relacionada à doença de Alzheimer. (
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