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2/2161. [Dactilografia e deteção dos anticorpos no sistema do PLA (plaqueta). Aplicação ao estudo do thrombopenia neonatal pela aloimunização feto-materna do PLA] Um teste radioativo indireto de Coombs da plaqueta foi descrito. A técnica para a purificação e a rotulagem do antiglobulin foi precisada. Este teste permite a dactilografia das plaqueta no sistema do PLA e o estudo dos soros das mães da criança thrombocytopenic. Como exemplos, quatro famílias do thrombocytopenia neonatal são relatadas, com a mãe do negativo PLA1. No soro de três destas mães, nós poderíamos demonstrar os anticorpos anti-PLA apesar de uma fixação de complemento negativa da plaqueta. Este teste tem muitas vantagens comparadas a outros testes tais como a fixação de complemento da plaqueta, ensaio para obstruir anticorpos ou consumo do antiglobulin: dá resultados objetivos e quantitativos e é soro altamente reprodutível, anticomplementar pode ser testado. Permitiu-nos de selecionar os doadores PLA1 negativos para exsanguino-transfusões das crianças thrombocytopenic carregadas das mães do negativo PLA1. ( info) |
3/2161. Terapia de Rituximab em pacientes hematológicos da malignidade com pilhas de circulação do tumor do sangue: associação com efeitos secundários infusão-relacionados aumentados e afastamento rápido do tumor do sangue. FINALIDADE: Rituximab era recentemente aprovado para o uso em non-Hodgkin' relapsed, low-grade; lymphoma de s; entretanto, poucos dados existem a respeito da segurança deste agente nos pacientes com um número elevado de pilhas do tumor no sangue. MÉTODOS E RESULTADOS: Após a observação em nossa instituição de uma redução rápida de pilhas do tumor do periférico-sangue com toxicidade infusão-relacionada pulmonaa severa associada em dois pacientes com malignidades hematológicas refratárias, os dados em três casos adicionais foram coletados dos relatórios médico-submetidos dos eventos adversos relativos ao tratamento do rituximab. Cinco pacientes com as malignidades hematológicas que possuem um número elevado de pilhas do tumor do sangue foram tratados com o rituximab e desenvolveram o afastamento rápido do tumor. A idade mediana era 68 anos (26 a 78 os anos da escala,). Os pacientes foram diagnosticados com leucemia prolymphocytic da B-pilha (n = 2), leucemia lymphocytic crônica (n = 2), ou transformaram non-Hodgkin' lymphoma de s (n = 1). Todos estes pacientes tiveram a adenopatia volumosa ou organomegaly. Todos os cinco pacientes desenvolveram uma síndrome original de reações infusão-relacionadas severas, de thrombocytopenia, do decréscimo rápido na carga de circulação da pilha do tumor, e da evidência suave do eletrólito do lysis do tumor, e de tudo hospitalização exigida. Além, um paciente desenvolveu ascites. Estes eventos resolvidos, e quatro pacientes foram tratados subseqüentemente com o rituximab sem as complicações significativas. CONCLUSÃO: A administração de Rituximab nos pacientes que têm um número elevado de pilhas do tumor no sangue pode ter uma probabilidade aumentada de reações infusão-relacionadas iniciais severas. Estes dados igualmente sugerem que o rituximab possa ter a atividade em uma variedade de outros neoplasma lymphoid, tais como a leucemia lymphocytic crônica e a leucemia prolymphocytic da B-pilha. ( info) |
4/2161. Dois episódios separados da síndrome hemophagocytic em um intervalo bienal em um macho aparentemente imuno-competente. Nós descrevemos dois episódios separados da síndrome hemophagocytic (HPS) em um intervalo de dois anos em um macho convenientemente imuno-competente. Este caso sugere a existência possível de uma predisposição inerente a HPS, em que a infecção viral self-limited de outra maneira insignificante pode provocar HPS. Dados do laboratório para um menino dos anos de idade 16 admitido com febre persistente da classe elevada e thrombocytopenia severo anomalia da coagulação, dano de fígado, e o hypercytokinemia divulgados. Uma aspiração da medula revelou uma proliferação dos histiocytes com hemophagocytosis fresco. Nós diagnosticamos que estava sofrendo de HPS. Respondendo à terapia esteróide do pulso, recuperou completamente e foi descarregado. Após dois anos de vida saudável, tornou-se febrile outra vez e readmitted. A febre era refratária aos antibióticos e foi associada com uma gota repentina na contagem de plaqueta. Os dados do laboratório e o retrato da medula eram consistentes com os aqueles de HPS. Foi tratado outra vez com sucesso com o esteróide. Após o segundo episódio, foi saudável por mais de dois anos. ( info) |
5/2161. thrombocytopenia Phenytoin-associado em uma criança. Os efeitos secundários hematológicos são efeitos secundários raros do tratamento com phenytoin. Nós relatamos uma menina dos anos de idade 2 que desenvolva o thrombocytopenia reversível depois do tratamento com phenytoin. O Thrombocytopenia como um efeito secundário do tratamento do phenytoin geralmente foi relatado nos adultos e ocorre geralmente 2 a 4 semanas após a iniciação da terapia. Em nosso caso, o thrombocytopenia tornou-se no 1ø dia da terapia e resolveu-se 5 dias após a descontinuação do phenytoin. ( info) |
6/2161. O neutropenia e o thrombocytopenia fatais associaram com o ticlopidine após stenting. Nós relatamos 3 casos do neutropenia fatal e do thrombocytopenia associados com o ticlopidine após stenting coronário. Os pacientes devem ser aconselhados sobre os sinais adiantados da infecção e do sangramento e ter contagens de sangue completo regularmente programadas. ( info) |
7/2161. Diagnóstico pré-natal da síndrome ausente do raio do thrombocytopenia (PICHE) e da entrega vaginal. Um feto com aplasia radial bilateral foi identificado no ultra-som rotineiro. O diagnóstico da síndrome ausente do raio do thrombocytopenia (PICHE) foi confirmado com cordocentesis. O diagnóstico diferencial do aplasia radial e os testes pré-natais disponíveis para ajudar com gerência são discutidos. Cordocentesis ofereceu a informação útil na gerência deste caso para o diagnóstico e em decidir a rota da entrega. Nós acreditamos que nosso caso representa o primeiro diagnóstico pré-natal da síndrome do PICHE em que a entrega vaginal de um infante liveborn foi permitida intencionalmente. A entrega Caesarean não pode ser necessária para todos os feto diagnosticados com síndrome do PICHE. ( info) |
8/2161. Gerência do thrombocytopenia heparina-induzido durante a terapia renal contínua da recolocação. o thrombocytopenia heparina-associado ocorreu em um paciente durante a terapia renal contínua da recolocação (CRRT), tendo por resultado a coagulação repetida do circuito extracorporal e da hemorragia espontânea. A contagem de plaqueta periférica pareceu inicialmente melhorar mudando ao prostacyclin e ao dalteparin. Entretanto, a coagulação repetida do circuito de CRRT retornou, e a contagem de plaqueta diminuiu mais uma vez. Esta vez o heparinoid sintético, Orgaran (danaparoid), foi usado e associado com o CRRT bem sucedido e o retorno da contagem de plaqueta. ( info) |
9/2161. Identificação das mutações no gene c-mpl no thrombocytopenia amegakaryocytic congenital. O thrombocytopenia amegakaryocytic congenital (CAMT) é uma desordem rara expressada na infância e caracterizada pelo thrombocytopenia isolado e megakaryocytopenia sem anomalias físicas. Nossa análise hematológica precedente indicou similaridades entre CAMT humano e (receptor do thrombopoietin) a deficiência c-mpl murine. Porque o gene c-mpl foi considerado como um dos genes do candidato para esta desordem, nós analisamos a seqüência genomic do gene c-mpl de uma menina japonesa dos anos de idade 10 com CAMT. Nós detectamos duas mutações de ponto heterozygous: A.A. - to-T a transição na posição 556 do nucleotide do cDNA (Q186X) no exon 4 e um único apagamento do nucleotide do thymine na posição 1.499 (delT 1.499) no exon 10. Ambas as mutações foram previstas para conduzir a uma proteína c-Mpl prematuramente terminada, que, se traduzido, faltasse todos os domínios intracellular essenciais para o transduction do sinal. Cada um das mutações foi segregada do patient' pais de s. Conformemente, o paciente era um heterozygote composto para duas mutações c-mpl do gene, cada um derivado de um dos pais. O estudo atual sugere que algum tipo de CAMT esteja causado pelo menos pela mutação c-mpl, que interrompe a função do receptor do thrombopoietin. ( info) |
10/2161. thrombocytopenia Ticlopidine-induzido. Um caso é apresentado de uma mulher dos anos de idade 58 que desenvolve o thrombocytopenia profundo dentro de uma semana após ter começado o tratamento com ticlopidine. Ticlopidine foi prescrito depois da artéria coronária que stenting. O paciente recuperou ràpida após a descontinuação da droga, sugerindo um relacionamento possível entre o ticlopidine e o thrombocytopenia. As desordens hematológicas associadas com o ticlopidine, tal como o neutropenia, aplasia da medula do thrombocytopenia e, são raras e consideradas geralmente dentro dos primeiros três meses da terapia. Enquanto o uso do ticlopidine aumenta, os clínicos devem estar cientes das complicações hematológicas associadas com seu uso e informar seus pacientes apropriadamente. ( info) |