1/1108. Pigmentación cutánea de Photoinduced en los pacientes que toman los antidepresivos tricíclicos: histología, microscopia electrónica, y espectroscopia dispersiva de la energía. Dos pacientes habían estado tomando terapia de largo plazo del antidepresivo tricíclico. Cada uno desarrolló un azul al hyperpigmentation slate-gray en áreas expuestas al sol. En la examinación histologic había gránulos marrones de oro refractile libres en el dermis a lo largo de paquetes del colágeno. El pigmento similar estaba presente en macrófagos y a lo largo de la zona de la membrana del sótano. Los gránulos manchados para la melanina, pero no para el hierro, y fueron blanqueados por el método del permanganato. La microscopia electrónica demostró tamaño diverso y formó los gránulos electrón-densos dentro de lisosomas y libera en el dermis, que, en secciones sin manchas, demostró un halo periférico menos denso. Este halo periférico era también evidente en microscopia ligera. La espectroscopia dispersiva de la energía demostró estos gránulos para ser rica en el cobre y el sulfuro (elementos presentes en tirosinasa y pheomelanin, respectivamente). Creemos que esto representa un complejo de la droga-melanosome, que es causado muy probablemente por la fotoactivación crónica. ( info) |
2/1108. Pigmentovascularis de Phakomatosis: Un nuevo caso con los angiomas renales y algunas consideraciones sobre la clasificación. Divulgamos los pigmentovascularis del phakomatosis detectados en un niño caucásico caracterizado por la presencia de un flammeus del nevo y el anemicus del nevo en la cara, un nevo linear telangiectatic de la pierna correcta, y un punto azul muy extenso que cubre el 60% de la superficie del cuerpo, con melanosis ocular. Las lesiones angiomatosas múltiples del riñón son asociadas sin alteraciones del sistema nervioso central (CNS). Esta asociación no se ha divulgado antes; podía ser otra expresión del complejo de defectos de desarrollo. Nuestro caso corresponde exactamente para mecanografiar IIb en la clasificación de los pigmentovascularis del phakomatosis propuesta por Hasegawa. Mientras que esta clasificación parece muy extensa, la incidencia más alta de los casos que corresponden al segundo subtipo sugiere que lo identifiquemos por los pigmentovascularis del phakomatosis del término, mientras que los otros se podrían considerar como solamente variantes muy infrecuentes. ( info) |
3/1108. Los pigmentovascularis de Phakomatosis mecanografían IIIb asociado a enfermedad del moyamoya. Diagnosticamos el tipo IIIb de los pigmentovascularis del phakomatosis en un bebé mes-viejo 11 que tenía un spilus gigante del nevo, un flammeus del nevo, y enfermedad del moyamoya. El desarrollo del paciente era normal hasta 6 meses de la edad en que él desarrolló un inicio repentino de asimientos focales y del hemiparesis izquierdo. Este paciente representa el sexto caso del tipo IIIb de los pigmentovascularis del phakomatosis, incluyendo tres casos en la literatura japonesa, divulgada hasta el momento. Sin embargo, a nuestro conocimiento, éste es el primer caso con una asociación a la enfermedad del moyamoya. ( info) |
| El pigmentosa de prurigo es una erupción pruriginosa papular que deja a mármol-como la pigmentación. Han encontrado a la mayoría de casos en Japón. Nueva hembra tres. Estudiaron a los pacientes sicilianos con pigmentosa del prurigo. Todos habían sido diagnosticados previamente como teniendo diversos tipos de dermatitis. La administración de la minociclina, en una dosificación de 100 mg/día para 1 mes, indujo la desaparición de la erupción y del prurito papulares en dos pacientes, con una mejora de la pigmentación reticular gruesa. El tercero no demostró ninguna modificación del cuadro clínico después de 2 meses del tratamiento de la minociclina, pero su condición mejoró perceptiblemente después de 1 mes del tratamiento con el diaminodiphenylsulfone, 100 mg/día. Estas observaciones permiten que sugiramos que el pigmentosa del prurigo pudiera ser relativamente frecuente pero diagnosticado en la población siciliana. ( info) |
5/1108. Dermatosis purpúrica pigmentada en un varón joven. Las dermatosis purpúricas pigmentadas (PPD) son un grupo de desordenes que ocurran lo más a menudo posible en las extremidades más bajas de adultos de mediana edad como remiendos asintomáticos, amarillo-naranja con petechiae. Los PPD representan un benigno, a menudo crónico, capillaritis de la causa desconocida. Presentamos un caso de PPD en el abdomen de un varón joven y acentuamos la observación cuidadosa en tal paciente para revelar la progresión posible a los fungoides purpúricos de la micosis. ( info) |
6/1108. Mediofacialis del pigmentosa de Erythrosis (Brocq) y faciei y colli de los follicularis del erythromelanosis en el mismo paciente. Los peribuccalis del pigmentosa de Erythrosis (Brocq) (o los mediofacialis del pigmentosa del erythrosis) y faciei y colli de los follicularis del erythromelanosis, se han mirado como diversos desordenes, principalmente porque los primeros ocurren en el área mediofacial y son comunes en mujeres y la segunda ocurre sobre todo pre-auricularly en hombres. Ambas condiciones demuestran que las muestras histológicas de la queratinización folicular anormal con teleangiectasia y la célula redonda infiltran. Un aumento en el nivel de melanina se ha considerado en algunos pacientes. Describimos aquí a una mujer en quien las lesiones comenzadas en el medio de la cara y se ponían más adelante de manifiesto en el área pre-auricular. Esto sugiere que las dos condiciones sean de hecho la misma enfermedad. Como un término neutral para este desorden no infrecuente nosotros propone faciei y colli del pigmentosa del erythrosis. ( info) |
7/1108. Perstans del dyschromicum del eritema en niñez temprana. Los perstans del dyschromicum del eritema (la informática) son un desorden raro caracterizado por asintomático, lentamente progresista, pigmentación macular ceniza-gris de la piel que ocurre generalmente de la edad 5 con vida adulta. Hemos experimentado dos casos de la informática en los niños envejecidos 2 y 3, ambos excepcionalmente más jovenes que los casos previamente divulgados. Por lo tanto sugerimos que la informática sea incluida en la diagnosis diferenciada de los desordenes pigmentarios que ocurren en una edad temprana. ( info) |
8/1108. Congenita de Dyskeratosis: una variante recesiva de un autosoma. Describimos a una mujer con el congenita del dyskeratosis (DKC), la microcefalia, y una descoloración púrpura de la lengüeta. Los últimos resultados no se describen en varones con DKC, se han divulgado en otro paciente femenino con esta condición, y pueden comúnmente representar el fenotipo de una entidad recesiva de un autosoma de DKC. Los resultados de los estudios de la inactivación del cromosoma de X no apoyaron DKC X-ligado en nuestra familia. Los resultados adicionales de un hermano afectado y de una consanguinidad parental apoyan la hipótesis de la herencia recesiva de un autosoma. ( info) |
9/1108. Manifestaciones orales de la pigmentación mucocutánea lenticular idiopática (síndrome de Laugier-Hunziker): una revisión clínica, histopatológica y ultraestructural de 12 casos. OBJETIVO: Para presentar un estudio clínico, histopatológico y ultraestructural en un grupo de pacientes afectados por la pigmentación mucocutánea idiopática (síndrome de Laugier-Hunziker: Lado izquierdo). MATERIALES Y MÉTODOS: Investigaron a doce pacientes: la examinación clínica, los pruebas de laboratorio, y los estudios de la radiografía junto con microscopia ligera y microscopia electrónica fueron realizados para diagnosticar el lado izquierdo. RESULTADOS: Todos los casos demostraron hyperpigmentation adquirido, benigno, macular de los labios bucales de la mucosa y los clavos. Histológico, las pigmentaciones son debido a una acumulación de melanina en los keratinocytes básicos de la capa y un aumento en el número de melanophages en la submucosa y/o el dermis papilar. Había ultraestructural números crecientes de melanosomes de normal-aparición en keratinocytes del epitelio más bajo. No se detectó ninguna evidencia de cambios malos. CONCLUSIONES: La importancia de esta condición se relaciona con ella que es incluida en las diagnosis diferenciadas de desordenes pigmentarios de la mucosa oral con la implicación asociada del clavo. Es importante reconocer este desorden benigno adquirido para evitar investigaciones y tratamientos innecesarios. ( info) |
10/1108. Hereditaria del symmetrica de Dyschromatosis (acropigmentation reticular de Dohi): informe de una familia japonesa con la condición y una revisión de literatura de 185 casos. Divulgamos a una familia japonesa con el hereditaria del symmetrica del dyschromatosis (DSH) (MIM 127400 en McKusick' herencia mendeliana de s en hombre), un genodermatosis dominante de un autosoma raro, predominante ocurriendo entre individuos japoneses y coreanos. Los miembros de la actual familia afectada con la enfermedad demostraron una mezcla de macules hyperpigmented y hypopigmented distribuidos en la cara y los aspectos dorsales de las extremidades, que son típicas de DSH. Pues la mayor parte de la literatura en DSH se ha escrito en japonés, los dermatólogos fuera de Japón no son familiares con la condición. En este papel, 185 casos de DSH, la mayor parte de él divulgó en japonés, se repasan y las características clínicas, histológicas y genéticas únicas de esta condición se delinean. ( info) |