1/239. Cytokines attivi dell'eosinofilo ed analisi di superficie degli eosinofilo nella sindrome di churg-strauss. Ci sono pochi rapporti per quanto riguarda la misura dei cytokines e l'analisi di superficie degli eosinofilo nella sindrome di churg-strauss (CSS). Per esaminare la patofisiologia di CSS, le concentrazioni di cytokines in siero e fluido di lavaggio broncoalveolare (BALF) e gli antigeni di superficie sugli eosinofilo periferici di anima sono stati analizzati in cinque pazienti con CSS. Concentrazioni di cytokines (interleukin-1 beta (IL-1 beta), l'fattore-alfa di necrosi del tumore (TNF-alfa), interleukin-3 (IL-3), interleukin-5 (IL-5) ed il granulocyte/il fattore di stimolazione colonia del macrofago (GM-CSF) sono stati misurati usando elisa. Gli antigeni di superficie sugli eosinofilo nell'anima periferica sono stati analizzati usando il flusso cytometry. Una concentrazione di interleukin-5 (IL-5) e di TNF-alfa in siero è stata rilevata in cinque casi; tuttavia IL-1 beta, GM-CSF e IL-3 sono stati rilevati in 3 di 5, di 2 di 5 e di 1 di 5 pazienti, rispettivamente. In BALF, l'TNF-alfa e IL-5 sono stati rilevati in 2 di 3 e di 1 di 3 pazienti, rispettivamente; tuttavia, nè IL-1 beta, GM-CSF, nè IL-3 sono stati rilevati in c'è ne. Gli antigeni di superficie recentemente espressi quali CD25, CD4 e CD69 sono stati osservati sugli eosinofilo periferici di anima in cinque casi. CD54 e HLA-DR sono stati espressi in 4 di 5 e di 3 di 5 pazienti, rispettivamente. Gli eosinofilo nell'anima periferica sono attivati ai vari gradi, possibilmente secondo stimolo di cytokine. Questa attivazione dell'eosinofilo può essere collegata con la fase clinica di CSS. ( info) |
2/239. Miglioramento notevole del vasculitis di Churg-Strauss con le gammaglobuline endovenose. Il vasculitis di Churg-Strauss (CSV) è un vasculitis sistematico trattato solitamente con gli steroidi e le droghe citotossiche. Qui, descriviamo l'effetto benefico di globulina immune endovenosa (IVIG) in un uomo di 50 anni con CSV. La terapia di IVIG ha portato un miglioramento clinico notevole, con il declino impressionante nei titoli del autoantibody citoplasmico del antineutrophil. ( info) |
| Le droghe di Antileukotriene sono nuovi agenti terapeutici che recentemente sono stati approvati per il trattamento di asma. Parecchi casi dei termini eosinofili compreso la sindrome di churg-strauss sono stati segnalati per essere associati con zafirlukast, un antagonista del ricevitore di tipo 1 del leukotriene di cysteinyl. Finora nessun altro modificatore del leukotriene è stato associato con la sindrome. Gli antecedenti sono presentati di un uomo con rinite allergica ed asma che avévano ricevuto la terapia intermittente di impulso con i corticosteroidi orali. L'eosinofilia polmonare si è sviluppata mentre stava ricevendo il trattamento con montelukast, un antagonista chimicamente distinto del ricevitore di tipo 1 del leukotriene di cysteinyl. Dopo sospensione della terapia del montelukast e della gestione dei corticosteroidi sistematici il patient' i sintomi di s invertiti velocemente e là erano risoluzione rapida del polmonare si infiltra in. Crediamo che gli antagonisti del ricevitore di tipo 1 del leukotriene di cysteinyl siano droghe sicure ed efficaci per la maggior parte dei pazienti con asma ma l'attenzione è necessaria per quelle con la malattia più severa che richiedono i corticosteroidi sistematici, particolarmente se mostrano le caratteristiche della diatesi allergica atipica veduta nella fase prodromal di sindrome di churg-strauss. ( info) |
4/239. granuloma necrotizzantesi extravascular cutaneo (granuloma di Churg Strauss). Il granuloma di Churg Strauss (granuloma necrotizzantesi extravascular cutaneo) è un'entità distinta che è associata con le malattie immunoreactive o autoimmuni sistematiche in una maggioranza dei casi. Tipicamente, il granuloma di Churg Strauss presenta come le papule simmetriche o noduli sulle estremità. Ci sono due modelli istologici: il modello classico rivela il granuloma palisading con il collageno degenerato centrale, i leucociti polimorfonucleari sparpagliati ed i residui leukocytoclastic; il modello basophilic focale di necrosi non mostra il granuloma palisading. Segnaliamo due casse del granuloma di Churg Strauss con differenti modelli istopatologici. ( info) |
| La sindrome di churg-strauss o la granulomatosi e la angioite allergiche è un vasculitis che è trovato in adulti, ma è estremamente rara in bambini. Descriviamo un ragazzo di 14 anni che ha presentato con febbre prolungata, perdita di peso, sinusite, mialgia ed artralgia, dolore testicolare, infiltrazioni polmonari, effusione pericardica, la neuropatia periferica e l'eosinofilia. Muscle il arteritis necrotizzantesi indicato biopsia con infiltrazione dell'eosinofilo. Il suo decorso clinico è stato complicato da parecchi grippaggi secondari a vasculitis cerebrale e ad asma severa, con conseguente morte. Le caratteristiche ed i risultati clinici della sindrome di churg-strauss di infanzia sono esaminati. ( info) |
6/239. La glomerulonefrite di IgA si è associata con il polyangiitis o la sindrome microscopico di Churg-Strauss. Quando l'insufficienza renale si presenta in anticorpo classico del citoplasma del antineutrophil (anca) ha associato i vasculitides, esame istologico solitamente trova la glomerulonefrite segmentale focale pauci-immune. Segnaliamo su 2 casse di vasculitis necrotizzanteci istologicamente provato connesso con la nefropatia di IgA. Il vasculitis concomitante e la nefropatia di IgA è stato segnalato soltanto raramente ma questo avvenimento unito non può essere coincidente poichè la relativa patofisiologia non è conosciuta. Fra i vasculitides, la nefropatia di IgA è stata associata più frequentemente con il purpura di Henoch-Schoenlein: un polyangiitis microscopico insolito perché il paziente ha presentato simultaneamente anca ed i microaneurismi e l'altra sindrome di churg-strauss si sono associati con insufficienza renale delicata. Questa associazione rara potrebbe rappresentare una sindrome possibile di sovrapposizione fra questi vasculitides anca-collegati e la nefropatia di IgA o semplicemente un nuovo tipo di glomerulonefrite che deve essere considerato in questi vasculitides. ( info) |
7/239. Modificatori di Leukotriene e sindrome di churg-strauss: effetto contrario o risposta a ritiro del corticosteroide? Zafirlukast, il montelukast e il pranlukast sono tutti gli antagonisti del ricevitore del leukotriene di cysteinyl che recentemente sono stati approvati per il trattamento di asma. Entro 6 mesi di zafirlukast che è messo a disposizione sul mercato, 8 pazienti che hanno ricevuto l'agente per il moderate di asma severa hanno sviluppato l'eosinofilia, polmonare si infiltra in, cardiomiopatia ed altri segni di vasculitis; la sindrome che questi pazienti hanno sviluppato era caratteristica della sindrome di churg-strauss. Tutti pazienti avévano interrotto l'uso sistematico del corticosteroide entro 3 mesi della presentazione e tutti hanno sviluppato la sindrome entro 4 mesi dell'inizio dello zafirlukast. La sindrome è migliorato drammaticamente in ogni paziente sul reinitiation della terapia del corticosteroide. Dal rapporto iniziale, ci sono stati simili casi multipli segnalati alle ditte farmaceutiche competenti ed alle agenzie regolarici della droga federale in collaborazione con zafirlukast così come con pranlukast, montelukast e con uso delle dosi elevate dei corticosteroidi inalati, così conducendo ad un tasso di incidenza aumentato della sindrome di churg-strauss. Molti meccanismi potenziali per l'associazione fra queste droghe e la sindrome di churg-strauss sono stati postulati compreso: segnalazione aumentata di sindrome dovuta influenzare; potenziale per reazione allergica della droga; e squilibrio del leukotriene derivando dal blocco del ricevitore del leukotriene. Tuttavia, l'analisi attenta di tutti i casi segnalati suggerisce che la sindrome di churg-strauss si sviluppi soprattutto in quei pazienti che prendono questi farmaci di asma che hanno avuti un disordine eosinofilo di fondo che stava mascherando dal trattamento del corticosteroide e smascherato da asma novella farmaco-ha mediato il ritiro del corticosteroide, simile al fruste del forme della sindrome di churg-strauss. Rimane poco chiara che cosa il meccanismo esatto per questa sindrome è e se questo rappresenta un aumento assoluto in casse di vasculitis, ma sembra che nessuno dei farmaci di asma implicati nella conduzione allo sviluppo della sindrome di churg-strauss sia stato direttamente causativo della sindrome. Questi agenti rimangono farmaci bene tollerati ed efficaci per il trattamento di asma, anche se i medici devono essere prudenti per i segni ed i sintomi della sindrome di churg-strauss, specialmente in pazienti con il moderate ad asma severa in quale i corticosteroidi sono affusolati. ( info) |
8/239. terapia della molecola di Anti-adesione come strategia di interventional per infiammazione autoimmune. L'inattivazione funzionale delle molecole di adesione del leucocita è stata utilizzata per intervenire nello sviluppo della ferita del tessuto nei modelli sperimentali di infarto di postperfusion così come infiammazione autoimmune. Abbiamo studiato l'uso degli anticorpi monoclonali umanizzati (mAb) contro CD18 nel trattamento di cinque pazienti con la ferita vasculitic del tessuto sufficiente per minacciare l'infarto o il gangrene. Il trattamento è stato controllato in tre sensi: (i) scintiscanning whole-body della macchina fotografica di gamma di PMN indio-identificato autologous, (ii) un indice dell'inibizione terapeutica di adesione è derivato dal confronto pre, durante e dal trattamento di mAb dell'alberino dell'abilità di patients' PMN da aggregare dopo l'attivazione da fMLP e (iii) da analisi cytometric di flusso dell'espressione di PMN CD18. Quattro di cinque pazienti dati anti-CD18 a 20 mg/giorno per fino a 3 settimane hanno mostrato il miglioramento clinico rapido, con la guarigione dell'ulcerazione e del ripristino della funzione del membro in 4 settimane, che è stata sostenuta. Il quinto paziente, che non stava facendo bene clinicamente, ha deciso di ritirarsi da tutto il trattamento attivo: all'analisi non ci era prova del trattamento preparatorio evidente del vasculitis di fondo. I nostri risultati suggeriscono che il trattamento della molecola di anti-adesione potrebbe essere un efficace trattamento immediato in vasculitis severo particolarmente quando l'attuabilità del tessuto è minacciata tramite infarto e/o lo sviluppo progressivi di gangrene. ( info) |
9/239. Sette casse delle forme complete ed incomplete di sindrome di churg-strauss relative agli antagonisti del ricevitore del leukotriene. PRIORITÀ BASSA: Le varie forme di sindrome di churg-strauss sono state segnalate in collaborazione con l'uso degli antagonisti del ricevitore del leukotriene in pazienti asmatici. OBIETTIVO: Il nostro scopo era di aumentare la consapevolezza che le forme differenti della sindrome di churg-strauss si presentano in pazienti che non ricevono i modificatori del leukotriene. metodi: Abbiamo cercato tutti i casi della sindrome di churg-strauss che sono stati veduti nell'università di centro medico di Rochester, New York, durante i 4 anni scorsi. RISULTATI: Abbiamo identificato 7 pazienti, 6 di chi ha compiuto l'istituto universitario americano dei test di verifica di reumatologia per la classificazione della sindrome di churg-strauss. Nessun di loro hanno usato gli antagonisti del ricevitore del leukotriene. Tutti hanno avuti l'asma e malattia del seno. La durata e la severità della loro asma hanno variato considerevolmente. Nella maggior parte dei pazienti le caratteristiche della sindrome di churg-strauss sono diventato evidenti mentre la dose sistematica del corticosteroide stava affusolanda o interrompenda, anche se 3 pazienti non stavano ricevendo i corticosteroidi orali di manutenzione all'inizio di malattia. Tre pazienti hanno avuti risultato della prova citoplasmico degli anticorpi del antineutrophil positivo (modello perinucleare). Ci era documentazione istologica di vasculitis in 4 pazienti. Cinque di 7 pazienti hanno reagito al trattamento del corticosteroide della alto-dose. CONCLUSIONE: I nostri 7 casi sono simili alle varie forme di sindrome di churg-strauss che sono state segnalate in collaborazione con gli antagonisti del ricevitore del leukotriene. Le forme complete o incomplete di questa sindrome possono diventare apparenti in pazienti asmatici mentre i corticosteroidi sistematici stanno affusolandi ma possono anche accadere in pazienti con asma delicata della durata di scarsità che usano soltanto i corticosteroidi inalati. ( info) |
10/239. Partecipazione cardiaca e guasto ventricolare lasciato in un paziente con la sindrome di churg-strauss. La sindrome di churg-strauss è caratterizzata da una storia di asma e la malattia del seno paranasal, l'eosinofilia di più di 10 per cento, polmonare non-fisso si infiltra in sulla radiografia e sul vasculitis della cassa che possono interessare i sistemi multipli dell'organo. La circostanza si manifesta solitamente nella quarta decade. Presentiamo una femmina anziana da 21 anno con una storia di asma da un anno che ha sviluppato i sintomi ed i segni di polmonite, un polmonare ci infiltriamo in sulla radiografia e sull'eosinofilia della cassa. Ciò è stata seguita più successivamente alcune settimane da vasculitis che ha interessato la pelle ed il miocardio ed è stata associata con un'eosinofilia periferica di più di 80%. L'esame fisico ha rivelato il purpura ed i segni evidenti di guasto ventricolare di sinistra. L'ecocardiografia ha confermato la diminuzione significativa della contrattilità ventricolare di sinistra. Un miglioramento veloce è stato osservato dopo la terapia steroide. L'ecocardiografia dopo due mesi ha mostrato la funzione ventricolare di sinistra normale. In questa presentazione esaminiamo le manifestazioni cardiache della sindrome di churg-strauss e della relativa amministrazione. ( info) |