1/112. sideros bulbi som härrör från ett intralenticular utländska organ. SYFTE: att rapport varje fall av sideros bulbi som kommer från en liten intralenticular främmande kropp. METOD: Fallbeskrivning. RESULTAT: En 36-årig man med normal synskärpa och ett främmande organ som perifera intralenticular järn på det vänstra ögat behandlas försiktigt. Nio veckor efter skadan, hade han okulär tecken på sideros bulbi, med ändringar i electroretinogram. En klarglas strävan med avlägsnande av främmande kroppar utfördes. Inga förlopp eller regression av okulär tecknen på sideros bulbi uppstod efter avlägsnande av det utländska organet som järn, och electroretinogram har inte förändrats under en 2-årsperiod. SLUTSATSER: Även i närvaro av bra vision, en patient med ett intralenticular järn utländska organ bör följas noga, och det utländska organet bör tas bort innan oåterkalleliga sideros bulbi sker. ( info) |
2/112. Ferumoxide-förbättrad MRI av sideronecrosis ovanpå genetiska hemochromatosis. Genetiska hemochromatosis är en autosomal Recessiv sjukdom karakteriseras av överdriven järn absorption från gut, vilket resulterar i ökade totala organ järn butiker, multisystem orgel dysfunktion och en ökad risk för indikerar carcinom. Magnetisk känslighet effekterna av överskjutande indikerar järn i allmänhet orsakar diffusa lever signal på T2- eller T2 *-viktade herr bilder. Även om lever järn nedfall är oftast diffus, viktiga områden av järn spara kan förekomma, och i förekommande fall, överlagrade neoplasm är ersättning. Vi beskriver en patient med cirros, hemochromatosis och flera små godartade relativt hyperintense järn-fattiga delarna består av bitvis sideronecrosis. ( info) |
3/112. Hornhinnans järn ring efter hyperopic laser är stödberättigade in situ keratomileusis. SYFTE: att betänkandet en ny hornhinnans järn ring efter hyperopic laser är stödberättigade in situ keratomileusis (LASIK). metoder: Tre patienter genomgick hyperopic LASIK för korrigering av Översynthet i båda ögonen. Sfäriska motsvarande refraktion de patienter som sträckte sig från 3.37 till 6.50 diopters. LASIK förfarande utfördes med hjälp av automatiserade hornhinnans formaren och 193-nm argon fluor excimer-laser. RESULTAT: Båda ögonen av patienterna noterades för att ha en hornhinnans järn ring som finns på området paracentral 6-7 månader efter kirurgi. Lokalisering av järn ring korresponderade med yttre ramen av centrala branta zon. Tolv månaders undersökning visade det fanns ingen förändring i färg, form och täthet av hornhinnans järn ring. SLUTSATSER: Hornhinnans topografisk förändringar som kan framkallas genom hyperopic LASIK kan orsaka hornhinnans järn ring att utveckla. ( info) |
4/112. Pseudo-Fleischer ring efter hyperopic laser i situ keratomileusis. En 37-årig kvinna hade bilaterala hyperopic laser i situ keratomileusis (LASIK). Sex månader postoperatively, identifierades en epitelial Pigmentet ringsignal på båda hornhinna. Utseendet på ringsignalen liknade järn insättningar av Fleischer ringen av keratoconus. Medan hornhinnans järn insättningar i olika mönster har rapporterats efter andra former av okulär terapeutiska och brytning kirurgi, är detta den första rapporten i föreningen mellan hyperopic LASIK och en hornhinnans järn linje, som vi har kallat den "pseudo-Fleischer ringen.". ( info) |
5/112. Ytliga sideros av CNS är associerad med flera mullrande missbildningar. Ytliga sideros av CNS beror på kronisk, återkommande subarachnoid blödning är en ovanlig och potentiellt försvagande sjukdom. Den klassiska kliniska manifestationen är progressiv bilaterala sensorineural hörselnedsättning (SNHL), även om ataxi och pyramidal tecken också iakttas ofta. Mullrande missbildningar fram sällan subarachnoid blödning. Vi beskriver ett ovanligt fall av en ung patient som presenteras med progressiv, bilaterala SNHL som befanns ha ytliga CNS sideros är associerad med flera mullrande missbildningar. ( info) |
6/112. Bevis för preganglionic pupillary inblandning i ytliga sideros. En 36-årig man fram med spinal Myoklonier, ataxi, hörselnedsättning och ensidiga pupillary dilation. MRI visat hemosiderin nedfallet längs de ytliga ytorna av hjärnan, hjärnstammen, lillhjärnan och rygg. Pupillary ändringarna var lokaliserade till preganglionic oculomotor mage. I motsats till vasculopathic oculomotor nerv palsies orsaka ytliga sideros selektiv medverkan av de ytligt beläget pupillary fibrerna. ( info) |
7/112. Erosive skada till det övre gastrointestinala systemet hos patienter som tar emot det järn medicinering: en underrecognized enhet. Allvarliga mag nekros och kritik efter överdosering järn är väl beskrivna. Mucosal skada hos patienter som tar emot det terapeutiska järn har dock fått bara knappa erkännande trots dess breda användning. Vi studerade de kliniska och histologic funktionerna i 36 övre mag-tarmkanalen tarmbiopsier från 33 patienter (24 mag, 9 esofagus, 1 gastroesofageal junction och 2 duodenal) som innehåller karaktäristiska bruna kristallin järn material och utvärderas belopp och vävnad fördelningen av järnet. Dessutom undersökt vi förekomsten av järn-associerade mucosal skada i övre mag endoskopisk undersökningar. Majoriteten av tarmbiopsier (32 36, 89%) innehöll luminal kristallin järn intill den ytan epitel eller kemisk med luminal fibrinoinflammatory exudate. Trettio tarmbiopsier (83%) visade kristallin järn nedfall i lamina propria, antingen som omfattas av en intakt epitel, subjacent till små ytliga skador, eller kemisk med granuleras ha vävnader. Tre tarmbiopsier (8%) visade som innehåller järn thrombi i mucosal blodkärl. Erosive eller ulcerös mucosal skada var närvarande i 30 av 36 tarmbiopsier (83%). Mängden järn ackumulering i fall med mucosal skada var större än i fall utan mucosal skada (genomsnittliga kvaliteter, 2.4 vs. 1.3 i skala 1 till 3 , p = 0,002). Järn medicinering bekräftades i 25 av 33 patienter (76%) 22 patienter emot järn sulfat. Ungefär hälften av patienterna (17 33, 51%) hade också ligger till grund för infektiös, mekaniska, giftiga eller systematiska medicinska tillstånd som kan ha inletts eller förvärras vävnad skada. Kristallin järn nedfall hittades i 0,9% av övre gastrointestinala endoskopisk undersökningar (12 av 1 300) och järn medicinering-associerade erosive mucosal skada var närvarande i 0,7 procent (9 av 1 300). Dessa resultat indikerar att kristallin järn nedfall i det övre gastrointestinala systemet inte är ovanligt. det kan orsaka eller förvärra ett särskiljande histologic mönster för erosive mucosal skada, särskilt hos patienter med tillhörande övre gastrointestinala besvär. Erkännande av detta mönster av patologer och sitt meddelande till kliniker får stöd i optimera terapi. ( info) |
| SYFTE: Att beskriva en tidigare orapporterade kliniska och radiologic presentation av ärftliga prealbumin (TTR)-relaterade amyloidos. BAKGRUND: Oförklarliga cerebellar ataxi, pyramidal syndrom och hörselnedsättning kan observeras i vissa patienter med TTR-relaterade amyloidoses. metoder: Vi utföra kliniska, radiologic och patologiskt undersökningar av tre familjemedlemmar med TTR-relaterade (Ala36Pro) amyloidos. RESULTAT: Patienten var en 69-årig kvinna med vitreal amyloid insättningar, progressiv sensorineural dövhet, cerebellar ataxi, pyramidal syndrom och återkommande transienta Neurologiska symtom. Hjärnskålen MRI visade symmetrisk tunna fälgar med lågt signal intensitet i T2- och T2 *-viktade bilder i hjärnbarken Sylvan sprickor, cerebellar halvklot och vermis och i quadrigeminal plattan överensstämmer med ytlig sideros av CNS. Hennes äldre dotter hade vitreal amyloid insättningar, akut Brown-Barrés syndrom på C4, akut sensorineural dövhet och återkommande transienta neurologiska symptom. Hjärnskålen MRI vid 48 år visade en rim låg signal intensitet i T2- och T2 *-viktade bilder i överlägsen vermis folia och rätt Sylvan hjärnbarken. Dessutom sågs två små hemosiderin insättningar i den vänstra övre hjärnbarken. Ländkotor punktering gett färglös CSF med ökad ferritin innehåll och följdes av fjärde Ventrikel blödning. Hjärnskålen MRI visade 11 månader senare progression av hjärnan hemosiderin insättningar. Yngre dotter hade vitreal depositioner, sensorimotor polyneuropathy, och akut sensorineural förhandlingen utan belägg för sideros på hjärnskålen MRI. Hon dog vid ålder 43 år av bakre fossa subarachnoid blödning, och denna neuropathologic undersökning visade amyloid nedfall i leptomeningeal utrymmen och fartyg. SLUTSATS: prealbumin-relaterade amyloidos kan orsaka ytliga sideros av CNS genom subarachnoid blödning besläktade meningovascular amyloid nedfall. ( info) |
9/112. Ytliga sideros av centrala nervsystemet och anticoagulant terapi: en fallbeskrivning. Ytliga sideros av centrala nervsystemet är ett sällsynt tillstånd karakteriseras av nedfallet av haemosiderin i leptomeninges och de subpial lagren i hjärna och ryggmärg. Med den utbredda användningen av magnetic resonance imaging, som ett ökat antal fall av ytliga sideros upptäcks, sekundära former som oftare än idiopatisk. Vi rapporterar en 78-årig man i muntliga anticoagulant terapi, som presenterade neurosensory hörselnedsättning, gait ataxi och spastic paraparesis. Magnetic resonance imaging föreslog diagnos av ytliga sideros av det centrala nervsystemet, utan en uppenbart blödande källa. ( info) |
10/112. Kirurgiska samband av en cerebrala arteriovenous missbildning för behandling av ytliga sideros: mål betänkande. BAKGRUND: Vår kunskap finns endast två rapporterade fall av cerebrala arteriovenous missbildning som är associerade med ytlig sideros. I båda fallen patienterna var asymtomatiska och upptäcktes på retrospektiv genomgång av magnetic resonance imaging. MÅL beskrivning: Vi beskriva ett fall av ytliga sideros i en 47-årig hane med en fjärransluten historia av slutna huvudet skada som visas med progressiva hörselnedsättning, cerebellar ataxi och urininkontinens. Ländkotor punktering var vägledande för aktiva subarachnoid blödning. Cerebral angiografi visade en liten Vaskulär missbildning som var resected.RESULTAT: Patologisk undersökning bekräftade diagnos av den arteriovenous missbildningar. Sex månader efter kirurgi är patienten neurologiskt stabilt med någon ytterligare förändring av kliniska tecken eller symtom. SLUTSATSER: Vi rapportera det första fallet av kirurgiska samband av en intrakraniell arteriovenous missbildning för behandling av ytliga sideros. Vi understryka nödvändigheten av att en detaljerad utvärdering när ytliga sideros misstänks att lokalisera och resect potentiella blödande källor, eftersom sjukdomen är progressiv och ofta oåterkallelig. ( info) |