Casos registrados "Síndrome De Pierre Robin"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/127. Osteogénesis de la mandíbula de la distracción en un recién nacido.

    Los niños con anomalías craneofaciales están predispuestos a la obstrucción de vía aérea y requieren con frecuencia la intervención de la vía aérea. Se realiza la traqueotomía cuando la obstrucción de vía aérea es severa y material refractario a otras intervenciones menos invasores. La traqueotomía se asocia a morbosidad significativa, y hay una tendencia conocida en la literatura hacia la realización del decannulation anterior por la institución de cambios estructurales definitivos a la mandíbula. La osteogénesis de la mandíbula de la distracción se ha demostrado para aliviar la obstrucción de vía aérea en la población pediátrica. Divulgamos un caso en el cual la osteogénesis de la mandíbula de la distracción fue realizada con éxito en un recién nacido con la obstrucción de vía aérea aguda en el nacimiento como resultado de secuencia del petirrojo de Pedro y del síndrome combinados de Klippel-Feil. Después de 1 año, el paciente todavía tenía una vía aérea adecuada con marcar con una cicatriz tolerable y ningunas secuelas neurológicas. ( info)

2/127. Asociación familiar de camptodactyly, retraso mental, cara que silba y secuencia del petirrojo de Pedro.

    Dos sibs se divulgan con el retraso de desarrollo severo combinado con la tríada clínica de camptodactyly, la cara que silba y la secuencia del petirrojo de Pedro como muestras clínicas del hypokinesia fetal. A pesar de traqueotomía, el primer niño de la familia murió 10 horas después del nacimiento. Una hermana de este niño era 1 año nato más adelante. Durante embarazo la diagnosis prenatal de hydrocephaly fue hecha por la examinación ultrasonographic. Exploración de MRI demostrada holoprosencephaly. En 15 meses de la edad el desarrollo psicomotor se deteriora seriamente, nacimiento y se retrasa la longitud. ( info)

3/127. teratoma de Epignathus: informe de tres casos con una revisión de la literatura.

    Tres casos de teratoma del epignathus asociados a otras anomalías del midline se divulgan. El primer caso implicó secuencia del petirrojo de Pedro y una lengüeta bífida. El segundo caso fue caracterizado por dos teratomas, un meningoencephalocele, y un labio y una nariz de hendidura. El tercer caso tenía secuencia del petirrojo de Pedro asociada a la duplicación de la glándula pituitaria y de la hipoplasia del callosum de la recopilación. ( info)

4/127. Más allá de secuencia del petirrojo de Pedro.

    La secuencia del petirrojo de Pedro de la etiqueta se da a los niños que presentan con una tríada de anomalías congénitas específicas: micrognathia, glossoptosis, y paladar de hendidura. Sin embargo, esta etiqueta se debe considerar el primer, no el final, paso en el proceso de diagnóstico. En el aproximadamente 80 por ciento de recién nacidos con secuencia del petirrojo de Pedro, la tríada de anomalías es parte de una condición genética subyacente. Este artículo repasa las etiologías variables de y las consideraciones clínicas generales para la secuencia del petirrojo de Pedro. Para ilustrar cómo la gerencia clínica pudo variar basado en la identificación de una condición subyacente, tres ejemplos de caso de recién nacidos con secuencia del petirrojo de Pedro y diversas condiciones genéticas que son la base se presentan. ( info)

5/127. Un tubo nasofaríngeo modificado para relevar la alta obstrucción de vía aérea superior.

    Manejan a los niños con la alta obstrucción de vía aérea superior (UAO) con una variedad de técnicas para relevar su UAO. Entre estas técnicas, el lo más menos posible invasor y el más seguro es el tubo nasofaríngeo (NPT). Sin embargo, el NPT tradicional no es siempre satisfactorio, y las traqueotomías necesitan ser hechas. Describimos recientemente una técnica modificada del NPT que, en contraste con el tubo tradicional, no agrega el espacio muerto y la resistencia de la vía aérea, es fácil de utilizar, bien-se tolera, ha probado altamente - acertado, y permite el uso simultáneo de los dientes nasales del oxígeno. Este NPT modificado tiene muchas ventajas sobre el NPT tradicional como gerencia temporal de alto UAO que resuelva con el crecimiento del niño. Este informe destaca el cuidado respiratorio de 10 niños con altos UAO (síndrome del petirrojo de Pedro, síndrome de Down Syndrome, de Goldenhar, microngathia aislado, e hipotonía idiopática) que fueron manejados con un NPT modificado. El NPT modificado descrito potencialmente reduce la necesidad de la intervención quirúrgica de relevar alto UAO en niños. ( info)

6/127. Tratamiento ortodóntico para un paciente con la secuencia del Pedro-Petirrojo complicada por periodontitis juvenil.

    OBJETIVO: Para arrestar el adelanto del periodontitis. PACIENTE: Un muchacho de 17 años diagnosticado con secuencia del Pedro-Petirrojo en el nacimiento exhibió periodontitis juvenil localizado. La pérdida severa del hueso y los dientes móviles fueron localizados en las incisivos y las muelas, que fueron colocadas irregular, asociado posiblemente a una cicatriz residual de palatoplasty para un paladar suave hendieron en una edad temprana. CONCLUSIÓN: El tratamiento ortodóntico-periodontic-prosthodontic combinado arrestó el adelanto del periodontitis y estableció una obstrucción estable. ( info)

7/127. Última presentación de la obstrucción de vía aérea superior en secuencia del petirrojo de Pedro.

    Una revisión retrospectiva fue realizada de 11 pacientes consecutivos con el petirrojo de Pedro que la secuencia refirió a un centro de remisión pediátrico terciario durante un período de cinco años a partir de 1993 a 1998. Diagnosticaron a diez pacientes con la obstrucción de vía aérea superior significativa; siete de éstos presentaron tarde en entre 24 y 51 días de edad. La falta de prosperar ocurrido en seises de estos siete niños a la hora de la presentación, y era un indicador fuerte de la severidad de la obstrucción de vía aérea superior. crecimiento normalizado en el tratamiento de la obstrucción de vía aérea superior con la colocación nasofaríngea del tubo. Un neonatologist en la primera semana de la vida habían repasado a todos los niños un pediatra general experimentado o, sugiriendo que las muestras clínicas solamente son escasas para alertar al médico al grado de obstrucción de vía aérea superior o que obstrucción desarrollada gradualmente después de hogar de la descarga. El uso del polysomnography mejoró grandemente la exactitud de diagnóstico en la determinación de la severidad de la obstrucción de vía aérea superior y la supervisión de la respuesta al tratamiento. Este informe destaca el predominio de la última presentación de la obstrucción de vía aérea superior en la secuencia del petirrojo de Pedro y acentúa la necesidad de la supervisión respiratoria anticipada cercana en esta condición. Las medidas objetivas tales como polysomnography deben ser utilizadas, pues las muestras clínicas solamente pueden ser una guía inadecuada al grado de obstrucción de vía aérea superior. ( info)

8/127. Microgastria congénito con secuencia del petirrojo de Pedro y trismus parcial.

    Describen a una hembra con microgastria congénito, secuencia del petirrojo de Pedro y trismus parcial. Esto es una asociación sin descripción previa y la etiología de la asociación se discute. ( info)

9/127. Lanzamiento subperióstico del piso de la musculatura de la boca en dos casos de secuencia del petirrojo de Pedro.

    Muchos acercamientos de la gerencia se han considerado relevar la obstrucción respiratoria superior en pacientes con secuencia del petirrojo de Pedro, pero la opción del tratamiento es determinada por la severidad de la obstrucción. Estas opciones incluyen la colocación propensa, el uso de una trompeta nasal, y la cirugía. Una técnica quirúrgica es el lanzamiento subperióstico del piso de la musculatura de la boca. La teoría detrás de este procedimiento es que esta musculatura está bajo tensión, y por lo tanto empuja la lengüeta hacia arriba y al revés, dando por resultado la obstrucción respiratoria. En teoría, el lanzamiento de esta musculatura de la mandíbula debe aliviar la tensión y por lo tanto claro la obstrucción. En un intento por evaluar objetivo esta teoría, realizamos cirugía subperióstica del lanzamiento en dos niños. Nuestro primer paciente requirió una traqueotomía inesperada en el día postoperatorio 2 debido a el inicio del edema quirúrgico inducido de la vía aérea. Para evitar esta complicación en el segundo paciente, realizamos una traqueotomía al mismo tiempo que cirugía. La proyección de imagen de resonancia magnética Pre- y postoperatoria en el segundo paciente reveló solamente un cambio mínimo en la anatomía del piso de la musculatura de la boca. Creemos que el lanzamiento subperióstico del piso de la musculatura de la boca requiere la evaluación adicional antes de que pueda ser considerado para ser eficaz en el tratamiento quirúrgico de la obstrucción respiratoria en secuencia del petirrojo de Pedro. ( info)

10/127. Perforación esofágica que presenta como atresia esofágica en un recién nacido prematuro que sigue la intubación difícil.

    La perforación esofágica yatrogénica en recién nacidos se reconoce bien en la literatura médica y quirúrgica con lesión de la intubación enumerada como mecanismo que contribuye posible además de la colocación y de suctioning del tubo nasogastric. La diagnosis puede ser difícil y a veces confusa con otras entidades. Con diagnosis temprana, la gerencia nonsurgical lleva a menudo para terminar la resolución en recién nacidos. Divulgamos el caso de un 1 recién nacido prematuro de un día que fue traído a la sala de operaciones con la diagnosis preliminar de la atresia esofágica próxima con la perforación del tocón y la fístula traqueoesofágica distal. Su intubación para la señal de socorro respiratoria en el nacimiento había sido difícil debido a la secuencia del Pedro-Petirrojo con micrognathia. Oesophagoscopy en la sala de operaciones reveló un esófago pero perforaciones de la patente en la faringe y en el esófago próximo con el tubo nasogastric que incorporaba la perforación faríngea. La perforación esofágica y las limitaciones del algoritmo difícil de la vía aérea en pequeños recién nacidos se discuten. ( info)
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