1/4. A opsoclonus-myoclonus-ataxia relativa do vírus de Epstein-Barr não governa para fora a presença de tumores neuroblastic occult. a Opsoclonus-myoclonus-ataxia (OMA) secundária à infecção do vírus de Epstein-Barr (EBV) foi descrita somente em três pacientes pediatras. Os relatórios precedentes sugeriram que a evidência para uma infecção recente de EBV na ausência de um neoplasma occult previsse um prognóstico favorável para OMA assim como nenhum desenvolvimento do tumor. Nós apresentamos o exemplo de uma criança 20 mês-velha com o OMA associado com uma infecção aguda microbiològica documentada de EBV e um ganglioneuroblastoma torácico occult diagnosticou 5 meses mais tarde. ( info) |
2/4. Neuroblastoma encontrou em uns anos de idade 4 após a terapia do rituximab para opsoclonus-myoclonus. Opsoclonus-myoclonus, uma síndrome paraneoplastic rara que possa ocorrer nos pacientes com neuroblastoma, é provavelmente uma reação imune humorally negociada às pilhas malignos que cruz-reagem com os autoantigens. Este relatório descreve o exemplo de um neuroblastoma occult diagnosticado em uma fêmea dos anos de idade 4 2 anos após a apresentação de opsoclonus-myoclonus. Embora nenhuma massa fosse evidente na imagem latente precedente em um intervalo de 10 meses, uma varredura tomográfica computada 4 meses após o tratamento do rituximab e 20 meses depois que a apresentação revelou uma massa ad-renal esquerda nova. Embora os neuroblastomas possam ser identificados meses após a apresentação de opsoclonus-myoclonus sem tratamento com rituximab, este relatório descreve um dos intervalos os mais longos usando técnicas de imagem latente modernas. Conseqüentemente os aumentos do caso dois interesses: (1) se o mesmo processo imune que causa opsoclonus-myoclonus pode suprimir neuroblastomas, e (2) se a terapia immunosuppressive com rituximab pode inibir a reação imune aos neuroblastomas occult nos pacientes com opsoclonus-myoclonus inexplicado. ( info) |
3/4. A varredura False-positive do metaiodobenzylguanidine para o neuroblastoma em uma criança com síndrome opsoclonus-myoclonus tratou com a hormona adrenocorticotropic (ACTH). Nós descrevemos o exemplo de uma menina dos anos de idade 2 com a síndrome opsoclonus-myoclonus tratada com a hormona adrenocorticotropic crônica (ACTH) em que uma varredura do metaiodobenzylguanidine mostrou a tomada anormal do traçador radioactivo na região esquerda da glândula ad-renal, interpretada como o local de um neuroblastoma occult. Porque isto que encontra não foi corroborado por varreduras precedentes ou subseqüentes do metaiodobenzylguanidine ou pelo tomography computado (CT) ou pela imagem latente de ressonância magnética (MRI), nós atribuímos encontrar a ser um resultado false-positive da hiperplasia ad-renal devido ao uso crônico das ACTH e não ao neuroblastoma. O scintigraphy de Metaiodobenzylguanidine é uma ferramenta nuclear extremamente importante da examinação da medicina usada para a avaliação e a plataforma do neuroblastoma pediatra. Nós destacamos a necessidade para a interpretação cautelosa do metaiodobenzylguanidine como uma ferramenta da seleção para o neuroblastoma nos pacientes tratados com as ACTH. ( info) |
4/4. síndrome Opsoclonus-myoclonus: uma confrontação clinicopatológica. a síndrome Opsoclonus-myoclonus (OMS), uma desordem de movimento caracterizada por movimentos de olho caóticos e myoclonus, são uma entidade clínica rara. Nós apresentamos dois casos da síndrome opsoclonus-myoclonus da origem paraneoplastic. No primeiro paciente a síndrome foi associada com uma carcinoma do peito e no segundo paciente com uma carcinoma não pequena do pulmão da pilha. Entretanto nenhuns dos anticorpos geralmente associados foram encontrados nestes casos. Dos resultados neuropathological do primeiro paciente nós encontramos os argumentos que suportam a hipótese atual na patofisiologia do OMS a saber uma deficiência orgânica no brainstem e no cerebelo. Nós concluímos que nos adultos com OMS um tem que ser muito suspeito de uma origem neoplástica possível da síndrome. Os anticorpos associados com alguns exemplos do OMS são pensados para jogar um papel na patofisiologia da síndrome embora o mecanismo imunológico exato permaneça desconhecido. A pesquisa na carcaça neuropathological do OMS rende uma escala larga das anomalias na haste e no cerebelo de cérebro. Entretanto nenhuns destes resultados parecem ser pathognomonic. Quanto para à terapia possível do OMS, diversas estratégias immunomodulating podem ser usadas com sucesso de variação. Presentemente não há nenhuma terapia padrão estabelecida. ( info) |