1/239. Cytokines ativos do Eosinophil e análise de superfície dos eosinophils na síndrome de Churg-Strauss. Há poucos relatórios a respeito da medida dos cytokines e da análise de superfície dos eosinophils na síndrome de Churg-Strauss (CSS). Para examinar a patofisiologia do CSS, as concentrações de cytokines no soro e no líquido de lavage broncoalveolar (BALF), e os antígenos de superfície em eosinophils periféricos do sangue foram analisados em cinco pacientes com CSS. Concentrações de cytokines (interleukin-1 beta (IL-1 beta), o fator-alfa da necrose do tumor (TNF-alfa), interleukin-3 (IL-3), interleukin-5 (IL-5) e o granulocyte/o fator de estimulação colônia do macrófago (GM-CSF) foram medidos usando ELISA. Os antígenos de superfície em eosinophils no sangue periférico foram analisados usando o fluxo cytometry. Uma concentração de interleukin-5 (IL-5) e de TNF-alfa no soro foi detectada em cinco casos; entretanto IL-1 beta, GM-CSF, e IL-3 foram detectados em 3 de 5, de 2 de 5, e de 1 de 5 pacientes, respectivamente. Em BALF, o TNF-alfa e IL-5 foram detectados em 2 de 3 e de 1 de 3 pacientes, respectivamente; entretanto, nem IL-1 beta, GM-CSF, nem IL-3 foram detectados em alguns. Os antígenos de superfície recentemente expressados tais como CD25, CD4, e CD69 foram observados em eosinophils periféricos do sangue em cinco casos. CD54 e HLA-DR foram expressados em 4 de 5 e de 3 de 5 pacientes, respectivamente. Os Eosinophils no sangue periférico são ativados aos vários graus, possivelmente dependendo da estimulação do cytokine. Esta ativação do eosinophil pode ser relacionada ao estágio clínico do CSS. ( info) |
2/239. Melhoria marcada do vasculitis de Churg-Strauss com gamaglobulina intravenosas. O vasculitis de Churg-Strauss (CSV) é um vasculitis sistemático tratado geralmente com os esteróides e as drogas cytotoxic. Nisto, nós descrevemos o efeito benéfico da globulina imune intravenosa (IVIG) em um homem dos anos de idade 50 com CSV. A terapia de IVIG trouxe uma melhoria clínica marcada, com declínio impressionante nos titers do autoantibody cytoplasmic do antineutrophil. ( info) |
3/239. O eosinophilia pulmonar associou com o montelukast. As drogas de Antileukotriene são os agentes terapêuticos novos que têm sido aprovados recentemente para o tratamento da asma. Diversos casos das circunstâncias eosinophilic que incluem a síndrome de Churg-Strauss foram relatados para ser associados com o zafirlukast, um tipo do leukotriene do cysteinyl - 1 antagonista do receptor. Nenhum outro modificador do leukotriene tem sido associado até agora com a síndrome. A anamnese é apresentada de um homem com rhinitis alérgico e asma que tinham recebido a terapia intermitente do pulso com corticosteroide orais. O eosinophilia pulmonar tornou-se quando recebia o tratamento com montelukast, um tipo quimicamente distinto do leukotriene do cysteinyl - 1 antagonista do receptor. Após a descontinuação da terapia do montelukast e da administração de corticosteroide sistemáticos o patient' os sintomas de s invertidos ràpida e lá eram definição alerta do pulmonar infiltram. Nós acreditamos que tipo do leukotriene do cysteinyl - os antagonistas de 1 receptor são drogas seguras e eficazes para a maioria de pacientes com a asma mas o cuidado é necessário para aqueles com doença mais severa que exigem corticosteroide sistemáticos, especial se mostram características da diátese alérgica atípica vista na fase prodromal de síndrome de Churg-Strauss. ( info) |
4/239. granuloma necrotizing extravascular Cutaneous (granuloma de Churg Strauss). O granuloma de Churg Strauss (granuloma necrotizing extravascular cutaneous) é uma entidade distinta que seja associada com as doenças immunoreactive ou auto-imunes sistemáticas em uma maioria dos casos. Tipicamente, o granuloma de Churg Strauss apresenta como papules simétricos ou nodules nas extremidades. Há dois testes padrões histológicos: o teste padrão clássico revela o granuloma palisading com o colagénio degenerado central, as leucócito polymorphonuclear intercaladas, e restos leukocytoclastic; o teste padrão basophilic focal da necrose não mostra o granuloma palisading. Nós relatamos duas caixas do granuloma de Churg Strauss com testes padrões histopatológicos diferentes. ( info) |
5/239. Síndrome de Churg-Strauss da infância. A síndrome de Churg-Strauss ou o granulomatosis e a angiite alérgicos são um vasculitis que seja encontrado nos adultos, mas são extremamente rara nas crianças. Nós descrevemos um menino dos anos de idade 14 que apresente com febre prolongada, perda de peso, sinusite, myalgia e artralgia, dor testicular, infiltrações pulmonaas, efusão pericardial, neuropatia periférica, e eosinophilia. Muscle o arteritis necrotizing mostrado biópsia com infiltração do eosinophil. Seu curso clínico foi complicado por diversas apreensões secundárias ao vasculitis cerebral e à asma severa, tendo por resultado a morte. As características e os resultados clínicos da síndrome de Churg-Strauss da infância são revistos. ( info) |
6/239. O glomerulonephritis de IgA associou com o polyangiitis ou a síndrome microscópica de Churg-Strauss. Quando a insuficiência renal ocorre no anticorpo clássico do citoplasma do antineutrophil (ANCA) associou vasculitides, examinação histológica encontra geralmente o glomerulonephritis segmental focal pauci-imune. Nós relatamos em 2 caixas do vasculitis necrotizing histològica provado associado com a nefropatia de IgA. O vasculitis concomitante e a nefropatia de IgA foram relatados somente raramente mas esta ocorrência comum não pode ser coincidente porque sua patofisiologia não é sabida. Entre vasculitides, a nefropatia de IgA foi associada mais freqüentemente com o purpura de Henoch-Schoenlein: um polyangiitis microscópico incomun porque o paciente apresentou simultaneamente ANCA e microaneurysms, e a outra síndrome de Churg-Strauss associaram com a insuficiência renal suave. Esta associação rara pôde representar uma síndrome possível da sobreposição entre estes vasculitides ANCA-associados e nefropatia de IgA ou simplesmente um novo tipo de glomerulonephritis que devesse ser tomado em consideração nestes vasculitides. ( info) |
7/239. Modificadores de Leukotriene e síndrome de Churg-Strauss: efeito adverso ou resposta à retirada do corticosteroide? Zafirlukast, o montelukast e o pranlukast são todos os antagonistas do receptor do leukotriene do cysteinyl que têm sido aprovados recentemente para o tratamento da asma. Dentro de 6 meses do zafirlukast que está sendo feito disponível no mercado, 8 pacientes que receberam o agente para o moderate à asma severa desenvolveram o eosinophilia, pulmonar infiltram, cardiomiopatia e outros sinais do vasculitis; a síndrome que estes pacientes desenvolveram era característica da síndrome de Churg-Strauss. Todos os pacientes tinham interrompido o uso sistemático do corticosteroide dentro de 3 meses da apresentação e todos desenvolveram a síndrome dentro de 4 meses da iniciação do zafirlukast. A síndrome melhorou dramàtica em cada paciente em cima do reinitiation da terapia do corticosteroide. Desde o relatório inicial, houve uns casos similares múltiplos relatados às companhias farmacéuticas relevantes e às entidades regulares da droga federal em colaboração com o zafirlukast assim como com o pranlukast, montelukast, e com uso de doses elevadas de corticosteroide inalados, assim conduzindo a uma taxa de incidência aumentada da síndrome de Churg-Strauss. Muitos mecanismos potenciais para a associação entre estas drogas e a síndrome de Churg-Strauss foram incluir postulado: relatório aumentado da síndrome devendo inclinar; potencial para a reação alérgica da droga; e desequilíbrio do leukotriene resultando do bloqueio do receptor do leukotriene. Entretanto, a análise cuidadosa de todos os casos relatados sugere que a síndrome de Churg-Strauss se torne primeiramente naqueles pacientes que tomam estas medicamentações da asma que tiveram uma desordem eosinophilic subjacente que fosse mascarada pelo tratamento do corticosteroide e unmasked pela asma nova medicamentação-negociasse a retirada do corticosteroide, similar ao fruste do forme da síndrome de Churg-Strauss. Permanece obscura o que o mecanismo exato para esta síndrome é e se este representa um aumento absoluto nas caixas do vasculitis, mas parece que nenhuma das medicamentações da asma implicadas na condução ao desenvolvimento da síndrome de Churg-Strauss era diretamente causal da síndrome. Estes agentes permanecem medicamentações bem toleradas e eficazes para o tratamento da asma, embora os médicos devam ser cuidadosos para os sinais e os sintomas da síndrome de Churg-Strauss, particular nos pacientes com o moderate à asma severa em quem os corticosteroide são afilados. ( info) |
8/239. terapia da molécula da Anti-adesão como uma estratégia do interventional para a inflamação auto-imune. A inactivação funcional de moléculas da adesão da leucócito foi usada para intervir no desenvolvimento de ferimento do tecido em modelos experimentais do infarction do postperfusion assim como a inflamação auto-imune. Nós investigamos o uso dos anticorpos monoclonais humanizados (mAb) de encontro a CD18 no tratamento de cinco pacientes com ferimento vasculitic do tecido suficiente para ameaçar o infarction ou o gangrene. O tratamento foi monitorado em três maneiras: (i) scintiscanning whole-body da câmera da gama de PMN índio-etiquetado autólogo, (ii) um índice da inibição terapêutica de adesão derivou-se da comparação pre, durante, e do tratamento do mAb do borne da habilidade de patients' PMN a ser agregado após a ativação pelo fMLP, e (iii) pela análise cytometric do fluxo da expressão de PMN CD18. Quatro de cinco pacientes dados anti-CD18 em 20 mg/day por até 3 semanas mostraram a melhoria clínica alerta, com cura do ulceration e da restauração da função do membro dentro de 4 semanas, que foi sustentada. O quinto paciente, que não estava fazendo bem clìnica, decidiu retirar-se de todo o tratamento ativo: na autópsia não havia nenhuma evidência do pré-tratamento evidente do vasculitis subjacente. Nossos resultados sugerem que o tratamento da molécula da anti-adesão possa ser um tratamento imediato eficaz no vasculitis severo especial quando a viabilidade do tecido é ameaçada pelo infarction e/ou pelo desenvolvimento progressivos do gangrene. ( info) |
9/239. Sete caixas dos formulários completos e incompletos da síndrome de Churg-Strauss nao relativos aos antagonistas do receptor do leukotriene. FUNDO: Os vários formulários da síndrome de Churg-Strauss foram relatados em colaboração com o uso de antagonistas do receptor do leukotriene em pacientes asmáticos. OBJETIVO: Nossa finalidade era aumentar a consciência que os formulários diferentes da síndrome de Churg-Strauss ocorrem nos pacientes que não recebem modificadores do leukotriene. MÉTODOS: Nós procuraramos por todos os exemplos da síndrome de Churg-Strauss que foram vistos na universidade do centro médico de Rochester, new york, nos 4 anos passados. RESULTADOS: Nós identificamos 7 pacientes, 6 de quem cumpriu a faculdade americana de critérios do Rheumatology para a classificação da síndrome de Churg-Strauss. Nenhuns deles usaram antagonistas do receptor do leukotriene. Todos tiveram a asma e a doença da cavidade. A duração e a severidade de sua asma variaram consideravelmente. Na maioria dos pacientes as características da síndrome de Churg-Strauss tornaram-se óbvias enquanto a dose sistemática do corticosteroide era afilada ou interrompida, embora 3 pacientes não recebessem corticosteroide orais da manutenção no início da doença. Três pacientes tiveram o resultado da análise cytoplasmic dos anticorpos do antineutrophil positivo (teste padrão perinuclear). Havia uma documentação histologic do vasculitis em 4 pacientes. Cinco de 7 pacientes responderam ao tratamento do corticosteroide da elevado-dose. CONCLUSÃO: Nossos 7 casos são similares aos vários formulários da síndrome de Churg-Strauss que foram relatados em colaboração com os antagonistas do receptor do leukotriene. Os formulários completos ou incompletos desta síndrome podem tornar-se aparentes em pacientes asmáticos enquanto os corticosteroide sistemáticos estão sendo afilados mas podem igualmente ocorrer nos pacientes com a asma suave da duração curta que usam somente corticosteroide inalados. ( info) |
10/239. Participação cardíaca e falha ventricular deixada em um paciente com a síndrome de Churg-Strauss. A síndrome de Churg-Strauss é caracterizada por uma história da asma e a doença da cavidade paranasal, eosinophilia de mais de 10 por cento, pulmonar não-fixo infiltra na radiografia e no vasculitis da caixa que podem afetar sistemas múltiplos do órgão. A circunstância manifesta geralmente na ô década. Nós apresentamos uma fêmea idosa de 21 anos com uma história da asma desde um ano de idade que desenvolveu sintomas e sinais da pneumonia, um pulmonar infiltramos na radiografia e no eosinophilia da caixa. Isto foi seguido algumas semanas mais tarde pelo vasculitis que afetou a pele e o miocárdio e associado com um eosinophilia periférico de mais de 80%. A examinação física revelou o purpura palpável e os sinais da falha ventricular esquerda. A ecocardiografia confirmou a diminuição significativa da contractibilidade ventricular esquerda. Uma melhoria rápida foi observada após a terapia esteróide. A ecocardiografia após dois meses mostrou a função ventricular esquerda normal. Nesta apresentação nós revemos as manifestações cardíacas da síndrome de Churg-Strauss e de sua gerência. ( info) |