1/753. Síndrome del anticoagulante del lupus: informe del caso. Refirieron a las veintisiete hembras de los años nuestro departamento con trombosis profunda de la vena, 1:60 parcial activado anormal del cociente del tiempo de la tromboplastina (aPTT) y la INR del tiempo de la protrombina (pinta) de 3: 11. Ella tenía historia de la pérdida de embarazos previamente. Las pruebas de la coagulación con plasma fresca normal reunida no corrigieron un PTT debido a un inhibidor de la coagulación y solamente una pinta parcialmente corregida. El tiempo de coagulación del caolín (KCT) del plasma paciente (PP) y de una mezcla del plasma de PP/normal (NP) detectó el anticoagulante del lupus (LA). Prueba del laboratorio de la enfermedad venérea (VDRL) en el patient' el suero de s era positivo con 1:8 bajo del título mientras que la prueba del haemaglutination de treponema pálido (TPHA) era negativa. Los anticuerpos IgG de Anticardiolipin fueron levantados mientras que los niveles de IgM estaban dentro de niveles normales. Éste era un caso del síndrome del anticoagulante del lupus. Trataron con heparina y warfarin unfractionated y fueron comenzado más adelante al paciente en los salicilatos y la prednisona. ( info) |
2/753. Bacteremia de los penetrans del micoplasma y síndrome primario del antifosfolípido. Los penetrans del micoplasma, una bacteria rara encontrada hasta ahora solamente en personas vih-infectadas, fueron aislados en la sangre y la garganta de un paciente no-vih-infectado con el síndrome primario del antifosfolípido (cuya etiología y patogenesia es desconocida). ( info) |
3/753. Deposición valvular de los anticuerpos del antifosfolípido en el síndrome del antifosfolípido: una pista al origen de la enfermedad. En este informe presentamos un caso inusual de un paciente femenino de 45 años con eritematoso de lupus sistémico (SLE) quién fue hospitalizada para el reemplazo de la válvula mitral. En su niñez ella presentó con estenosis mitral y corea en qué argumentos fue establecida una diagnosis preliminar de la fiebre reumática. Después de un período quieto que duraba dos décadas su enfermedad entró en erupción con estenosis mitral, fenómenos thromboembolic, y nefritis. Debido a funcionar incorrectamente severo de su válvula mitral, el paciente experimentó eventual el reemplazo de la válvula mitral. Los anticuerpos implicados en la patogenesia de nuestro patient' la enfermedad valvular de s fue estudiada por análisis immunohistochemical, aplicando el conejo IgG anti-humano policlonal e IgM C3c y anti-idiotypes anti-humanos a un anticuerpo anti-cardiolipin monoclonal humano polyspecific natural monoclonal del ratón llamado S2.9, y a la identificación 16/6 que define una identificación común en los anticuerpos anti-DNA en pacientes con SLE. La inmunoperoxidasa que manchaba usando un mAb anti-idiotype a los anticuerpos antis-cardiolipin demostró la deposición de estos anticuerpos en la capa subendotelial de la válvula. Creemos que el síndrome del antifosfolípido (APS) con SLE era la enfermedad inicial y primaria en este paciente. Estos resultados indican claramente que los APS se deben considerar en la diagnosis diferenciada de la fiebre reumática, particularmente en los pacientes femeninos jovenes que presentan con estenosis mitral y corea. ( info) |
4/753. La deficiencia adquirida del inhibidor C1 se asoció a síndrome eritematoso de lupus sistémico, secundario del antifosfolípido y al paraproteinaemia monoclonal de IgM. En este caso divulgue, describen a una mujer quién desarrolló eritematoso de lupus sistémico en la edad de 36 años que afectaban al sistema nervioso central y a los riñones, demostrando la evidencia serológica de una deficiencia adquirida del inhibidor C1, pero también desarrollando un tipo paraproteinemia del síndrome del antifosfolípido y de la lambda de IgM. Durante los 25 años de carta recordativa ella no demostró ninguna muestras del angioedema. Aunque las anormalidades inmunológicas todavía estén constantemente presentes, la enfermedad ha sido quieta desde los últimos tres años. La patofisiología posible de las características clínicas y del laboratorio se discute. ( info) |
5/753. Descomponga en factores V Leiden y anticuerpos contra los fosfolípidos y la proteína S en una mujer joven con trombosis y el aborto recurrentes. Describimos el caso de una mujer de 39 años que sufrió dos trombosis venosas iliofemorales, un infarto isquémico cerebral y pérdida fetal recurrente. La inicial estudia niveles demostrados de anticuerpos del antifosfolípido (APAs) y de una trombocitopenia moderada. Después de su segundo aborto involuntario, la diagnosis del laboratorio reveló que la mujer era heterozigótica para la mutación del factor v Leiden y tenía una deficiencia funcional de la proteína S así como la anti-proteína S y los 2 anticuerpos anti-beta de la glicoproteína I. La debilitación del camino de la proteína C en los varios puntos podía explicar bien las trombosis recurrentes en el paciente y apoya el papel de un sistema disturbado de la proteína C en la patofisiología de la trombosis en pacientes con APAs. ( info) |
6/753. Conferencia terapéutica clínica: enfermedad trombótica y thromboembolic venosa recurrente. La enfermedad trombótica y thromboembolic venosa recurrente, una vez que probablemente una entidad infrecuente, se está reconociendo cada vez más. Las etiologías de la trombosis venosa profunda recurrente incluyen generalmente elementos de Virchow' tríada de s. El stasis venoso (e.g., inmovilización, paro cardíaco congestivo, infarto del miocardio agudo, obesidad), el hypercoagulability (e.g., malignidad, enfermedad de intestino inflamatoria, hyperhomocysteinemia, resistencia de la proteína C, antitrombina iii, proteína C o deficiencia de S) y el trauma endotelial (e.g., trauma quirúrgico, trauma venoso, instrumentación venosa dejada en un órgano) son factores de riesgo. La diagnosis es dependiente en la prueba objetiva, incluyendo la sonografía de Doppler del duplex del venography (color) y la pletismografía de la impedancia. El tratamiento se comienza con heparina o heparina de poco peso molecular y se avanza generalmente al warfarin (ajustado al cociente normalizado internacional). La profilaxis puede continuar usando la heparina de poco peso molecular, warfarin, interrupción venacaval (filtro de la pradera), o el uso concomitante del agente plaqueta-activo indobufen y las medias graduadas de la compresión. ( info) |
7/753. Flanquee la úlcera en un paciente con síndrome primario del antifosfolípido. Una mujer de 32 años tenía una úlcera baja recurrente en el flanco. Un espécimen de la biopsia demostró que las trombosis en los recipientes y ella cutáneos fueron encontradas para tener anticuerpo de circulación del antifosfolípido sin enfermedad sistémica asociada. Una úlcera limpia desarrollada en el flanco de un paciente con síndrome primario del antifosfolípido se considera ser presentación raramente encontrada/inusual de este síndrome. ( info) |
8/753. hiperplasia regenerador nodular de los anticuerpos del hígado y del antifosfolípido: informe de dos casos y revisión de la literatura. La hiperplasia regenerador nodular del hígado (NRHL) es un desorden raro caracterizado por la transformación micronodular difusa de la parenquimia hepática sin los septos fibrosos entre los nódulos. Esta condición aparece ser asociada en muchas ocasiones a enfermedades autoinmunes sistémicas. Describimos a dos nuevos pacientes con NRHL en el cual los anticuerpos del antifosfolípido (aPL) fueron detectados en sus sueros y repasamos los pocos casos similares divulgados previamente. También discutimos la relación posible entre el aPL y NRHL y sugerimos que estos anticuerpos pueden desempeñar un papel en la patogenesia de algunos casos de NRHL, especialmente ésos con un síndrome asociado del antifosfolípido. ( info) |
9/753. vasculitis livedoide: ¿una manifestación del síndrome del antifosfolípido? La vasculitis livedoide, si no conocido como reticularis hyalinizing segmentarios de la vasculitis o del livedo con la ulceración del verano, es una enfermedad crónica con las lesiones que afectan a los pies y a las piernas más bajas. Las lesiones tempranas demuestran petechiae, pero las características son las úlceras recurrentes, extraño formadas que curan para salir del blanche del hyperpigmentation y del atrophie. La etiología del desorden es desconocida, pero la deposición de la fibrina de las demostraciones de la histología dentro de la pared y del lumen de recipientes afectados. La ausencia de un suficiente perivasculario infiltra o el leucocytoclasia discute contra una vasculitis, siendo más en armonía con un proceso thrombo-oclusivo. Describen a cuatro pacientes con vasculitis livedoide con la ulceración, todos de quién había asociado los anticuerpos levantados del anticardiolipin pero ninguna otra evidencia de la enfermedad sistémica. Sugerimos que la vasculitis livedoide pueda ser una manifestación del síndrome del antifosfolípido y recomendar que defienden a todos los pacientes para esto. También discutimos las opciones del tratamiento para esta condición a menudo resistente. ( info) |
10/753. Intercambio del plasma para la trombocitopenia en síndrome del antifosfolípido: un informe del caso. El efecto notable del intercambio del plasma (el PE) fue observado sobre trombocitopenia en un paciente con el síndrome del antifosfolípido (APS) asociado a eritematoso de lupus sistémico. El PE de tres veces llevó a la recuperación del material refractario severo de la trombocitopenia al tratamiento con el corticoesteroide, el anticoagulante, y las drogas antiplaquetarias acompañadas por una disminución del nivel del anticuerpo de la glicoproteína I del cardiolipin beta2 del suero. Este resultado sugiere que el PE sea una herramienta terapéutica valiosa para la trombocitopenia refractaria en los APS. ( info) |