1/194. Síndrome rígida da espinha. Relatório do caso. Nós descrevemos um paciente que tenha a dificuldade no passeio desde o estágio toddling e a fraqueza superior e mais baixa proximal apresentada do membro que evoluíram a uma limitação progressiva do flexure da garganta e do tronco, compatível com síndrome rígida da espinha. As enzimas do músculo do soro eram um tanto elevados e a electromiografia mostrou uma mudança myopatic. A biópsia do músculo demonstrou um myopathy ativo e crônico. A análise do ADN com o PCR não indicou nenhuma anomalia para o gene do dystrophin. O dystrophin pela imunofluorescência estava atual em todas as fibras, mas algumas interrupções foram encontradas na membrana de plasma que dá lhe a aparência de um rosário. O teste para o merosin era normal. ( info) |
2/194. Síndrome Osmotic do demyelination com desordens de movimento bifásicas: relatório do caso. A síndrome Osmotic do demyelination (ODS) é caracterizada pelas regiões de demyelination durante todo o cérebro, que são as mais proeminentes no pons. Esta doença demyelinating é associada com os distúrbios do eletrólito e ocorre tipicamente nos pacientes que são alcoólicos ou subnutridos. As desordens de movimento não são reconhecidas freqüentemente nos pacientes com ODS. Este relatório descreve uma mulher dos anos de idade 22 com ODS após a correção do hyponatremia profundo. O sintoma neurológico principal era desordem de movimento bifásica. Primeiramente, teve a distonia aguda do início, a seguir a desordem de movimento transformada à rigidez e aos tremores generalizados na segunda fase atrasada. A imagem latente de ressonância magnética na primeira fase revelou lesões demyelinating no pons central, nos thalami bilaterais e nos gânglio básicos. Na segunda fase, o myelinolysis precedente tinha sido resolvido parcialmente. O curso clínico da desordem de movimento bifásica não correlacionou com a característica de resolução de resultados neuroradiologic. Durante a desordem de movimento second-phase, o paciente teve uma boa resposta ao propranolol e ao trihexyphenidyl. ( info) |
3/194. Quisto espinal do arachnoid com fraqueza nos membros e na dor abdominal. Um macho dos anos de idade 7 admitido com rigidez da garganta, dor severa no abdômen, e fraqueza progressiva nos membros mais baixos foi diagnosticado como tendo um quisto intramedullary espinal do arachnoid. Havia uma recuperação dramática e imediata após a fenestração do quisto. ( info) |
4/194. Rigidez do músculo de Masseter após o vecuronium. A rigidez do músculo de Masseter após o suxamethonium, ocorrendo geralmente nas crianças induzidas com halothane, é associada com a hipertermia maligno. Um caso é relatado em que a rigidez do músculo do masseter ocorreu em um adulto depois do vecuronium. Dos dados limitados disponíveis, isto e dois casos relatados similares, parece que os relaxants de músculo dedespolarização podem, muito raramente, rigidez do músculo do masseter da causa nos adultos. Esta rigidez do músculo do masseter pode complicar a gerência da via aérea, mas é pouco susceptível de de progredir à rigidez e à hipertermia maligno generalizadas. ( info) |
5/194. Neuromyotonia: uma apresentação incomun da malignidade intratorácica. Uma mulher dos anos de idade 48 é descrita quem apresentaram com aumento da rigidez muscular e quem foi encontrado para ter um tumor mediastinal. Os estudos electrofisiológicos revelaram que a rigidez muscular resultou muito da atividade da unidade de motor da alta freqüência que superaram o esforço voluntário, e que foi abulida pelo bloco de nervo. A atividade anormal pode ter-se levantado a nível da pilha de chifre anterior. A melhoria marcada seguiu a administração do diphenylhydantoin. ( info) |
6/194. Melhoria da depressão e do parkinsonism durante ECT: um estudo de caso. A melhoria nos sinais do parkinsonism e nos sintomas da depressão foi observada em um paciente com Parkinson' doença de s que se submeteu a um curso de ECT para a depressão. Este paciente foi observado empìrica por um rater cego para mostrar um teste padrão da melhoria nos sinais com doença de Parkinson similares àquele observado nos pacientes com doença de Parkinson tratados com o L-dopa. O curso do tempo da melhoria deste patient' a depressão de s foi considerada igualmente para paralelizar a melhoria em seu Parkinson' doença de s. Estes resultados são consistentes com a hipótese que síntese da catecolamina dos aumentos de ECT e mais especificamente seriam evidência que ECT melhora a depressão aumentando a síntese do norepinephrine. ( info) |
7/194. Um veterano com mudanças mentais agudas anos após o combate. Um homem dos anos de idade 49 apresentou com uma história de cinco semanas de agravar a confusão, a agitação, e o comportamento estranho. De acordo com suas mãe e irmã, que vivem com ele, tinha saltado inexplicably da cama um dia e tinha-se queixado de ferir seu para trás. A dor resolvida aparentemente dentro de diversos dias. Duas semanas mais tarde, outra vez imediatamente depois do despertar, tinha experimentado um período de confusão, durando aproximadamente 15 Min. O episódio o mais atrasado ocorreu três dias previamente e incluiu alucinação vívidas--em várias horas, pareceu acreditar que estava falando a seu irmão no telefone, bebendo um vidro da água, esvaziando o refrigerador, saltando em um foxhole, e stomping em cascavéis. Foi desorientado para cronometrar assim como o ambiente. ( info) |
8/194. Ferimento preliminar do brainstem: curso benigno e sobrevivência melhorada. A lesão em a cabeça de seguimento de ferimento preliminar do brainstem é um evento raro. As vítimas têm frequentemente características de ferimento supratentorial, e um ferimento isolado preliminar à ocorrência do brainstem devido aos esforços de corte ou a ferimento da borda tentorial é extremamente raro. Na presença de ferimento supratentorial, estes pacientes podem ter alterado o sensorium. Ferimento isolado do brainstem pode manifestar-se como o ophthalmoplegia internuclear, o anisocoria, a rigidez e o tremor cerebelar. Tais ferimentos estão sendo agora mais frequentemente diagnosticado devido às técnicas de imagem latente melhoradas. Nós tratamos nove tais caixas que tinham sustentado ferimento preliminar do brainstem em acidentes de tráfico da estrada, tudo com exceção de uma de quem eram subseqüentemente independente. Os ferimentos preliminares do brainstem não precisam de ser associados com o prognóstico e a mortalidade pobres e podem funcionar um curso benigno com boa qualidade da sobrevivência. ( info) |
9/194. Síndrome rígida da espinha. Dois caixa-relatórios. A síndrome rígida da espinha é caracterizada pela rigidez espinal maciça, geralmente a mais marcada na região cervical. A rigidez das junções periféricas está às vezes atual. Nós relatamos dois casos. O paciente 1 era um menino dos anos de idade 12 diagnosticado em três anos de idade com Duchenne' distrofia muscular de s por causa do início atrasado do passeio. A contracção dos tendões de Achilles, a contracção da flexão dos cotovelos, e a perda de movimento da espinha cervical eram os resultados principais durante a avaliação atual. Os Radiographs das junções afetadas eram normais. Um electrocardiograma mostrou um bloco de filial de pacote esquerdo incompleto. As atividades de enzima do músculo eram moderada elevados. Um teste padrão myopathic foi considerado no electromyogram. Uma biópsia do músculo mostrou a atrofia da fibra de músculo com fibrose do peri- e a endomysial. O paciente 2 era um homem dos anos de idade 39 com uma história de cinco anos da rigidez isolada da espinha cervical provavelmente devido a um spondylarthropathy. A extensão era o único movimento possível na espinha cervical. As junções periféricas não mostraram nenhuma limitação da escala do movimento. Os resultados eram normais dos radiographs da espinha e das junções sacroiliac, de uma determinação de taxa do sedimentation do eritrócite, de um electromyogram, e dos ensaios da atividade de enzima do músculo. Uma biópsia do músculo mostrou a atrofia da fibra de músculo com fibrose do peri- e a endomysial. DISCUSSÃO: A síndrome rígida da espinha é rara na prática rheumatological e pode simular um número outras de doenças do músculo e da junção. A fibrose do Peri- e a endomysial pode ser fortemente sugestivo, embora nonpathognomonic. A participação do coração governa o prognóstico. ( info) |
10/194. O principais deixados cair assinam dentro o parkinsonism. Nós descrevemos sete pacientes que exibiram o principal deixado cair assinam dentro o parkinsonism. Estes incluíram seis fêmeas e um macho entre as idades de 53 e de 74. Três pacientes foram diagnosticados clìnica como Parkinson' provável; a doença e quatro de s foram diagnosticados com atrofia provável do sistema múltiplo. Nenhuns tiveram a fraqueza nos músculos da garganta do posterior ou os espasmos nos músculos anteriores da garganta. Quando os pacientes tentaram estender voluntàriamente a cabeça ou muscle passiva a contração que não foi considerada na condição da deixar cair-cabeça apareceu. A electromiografia de superfície da garganta indicou que os músculos anteriores da garganta tiveram a rigidez. Gama-obstrua dos músculos de SCM reduziu a atividade de músculo quando a cabeça era elevado e melhorou a condição da deixar cair-cabeça ligeiramente. Estes resultados parecem indicar que o principais deixados cair assinam dentro o parkinsonism poderiam ser associados com a rigidez anterior do músculo da garganta. Embora a severidade da condição principal deixada cair fosse afetada pela medicamentação ou pelo curso clínico em três pacientes, não havia nenhum relacionamento desobstruído entre a severidade da condição principal deixada cair e o parkinsonism. Nós suspeitamos que a rigidez desequilibrada do músculo entre os músculos anteriores e do posterior da garganta poderia causar o sinal principal deixado cair. ( info) |