1/36. Profundus erythematosus generalizado do lúpus em um paciente com deficiência parcial genética do C4. Profundus erythematosus do lúpus (LEP) é uma variação incomun de erythematosus de lúpus cutaneous (CLE) que é caracterizado pela inflamação crônica, periódica do tecido subcutaneous que conduz à fibrose. Encontra-se nos ajustes de erythematosus de lúpus discoid e sistemático. Os formulários generalizados são extremamente raros. Nós apresentamos uma caixa do LEP generalizado associado com o C4-deficiency parcial genético. ( info) |
2/36. Panniculitis que imita profundus erythematosus do lúpus: encontrar histopatológico novo no papulosis atrófico maligno (doença de Degos). Nós apresentamos o exemplo de uma mulher dos anos de idade 57 com uma história de 1 ano de uma erupção cutaneous clìnica e histopathologically característica da doença de Degos. Em um dos dois espécimes cutaneous da biópsia tomados das lesões do tronco, a histopatologia consistiu na necrose e a esclerose dos lóbulo subcutaneous, encontrando isso a nosso conhecimento não tem sido descrita previamente nas lesões cutaneous da doença de Degos. Dois meses depois que cutaneous as biópsias foram tomadas, a ptose desenvolvida paciente e um episódio da dor abdominal aguda; a perfuração intestinal e muitas lesões características da doença visceral de Degos que envolve as entranhas pequenas inteiras foram anotadas na laparotomia. ( info) |
3/36. Síndrome generalizada do panniculitis e do antifosfolípido do lúpus em um paciente sem deficiência de complemento. O lúpus cutaneous crônico generalizado que inclui o panniculitis do lúpus na infância é raro e ocorre geralmente no ajuste de deficiências de complemento genéticas. A associação com síndrome do antifosfolípido é ainda mais rara. Nós relatamos uma menina dos anos de idade 13 com panniculitis extensivo do lúpus desde a idade de 8 meses e nenhuma evidência da deficiência de complemento. Desenvolveu recentemente a síndrome do antifosfolípido caracterizada por anticorpos do anticardiolipin e pela necrose digital. ( info) |
4/36. Infarction orbital e derretimento em um paciente com o erythematosus de lúpus sistemático. OBJETIVO: Para apresentar um paciente com o erythematosus de lúpus sistemático quem desenvolveu o infarction e o derretimento da órbita secundária a sua doença sistemática. PROJETO: Um relatório do caso. PARTICIPANTE: Uma mulher branca dos anos de idade 61 com uma história de 5 anos de erythematosus de lúpus sistemático. MÉTODOS: O paciente apresentou com dor orbital esquerda, limitação de movimentos extraocular, e uma fístula da cavidade ethmoid à pálpebra superior. Uma examinação detalhada com tomography computarizado, ultra-som, e uma avaliação médica detalhada com teste de laboratório foi executada. A análise histopatológica com manchas especiais dos tecidos orbitais foi executada igualmente. RESULTADOS: A examinação histopatológica dos espécimes da biópsia revelou as características de um processo inflamatório que envolve a órbita, similares a um panniculitis. Estes incluem uma reação lymphocytic com uma predominância de pilhas de plasma, de vasculitis com oclusão, e do engrossamento das paredes, da necrose, e do hyalinization da embarcação da gordura. CONCLUSÃO: Este é um caso original em que o infarction e o derretimento das estruturas orbitais inteiras ocorreram na presença de erythematosus de lúpus sistemático. O processo subjacente da doença é um panniculitis lúpus-relacionado. Os autores forçam que esta é uma entidade muito rara e que outras doenças devem ser governadas para fora antes de entertaining este diagnóstico. ( info) |
5/36. Remissão de manutenção de profundus erythematosus do lúpus (LEP) com cyclosporin A. Nós relatamos um paciente fêmea novo com o profundus erythematosus periódico do lúpus (LEP) quem manteve com sucesso a remissão do LEP com cyclosporin A (CsA), embora tratamentos convencionais tais como corticosteroide sistemáticos (baixo-dose), dapsone, e outras drogas immunosuppressive (azathiopurine, cyclophosphamide) não poderia manter a remissão. ( info) |
6/36. Uma caixa fatal do panniculitis pancreatic que apresenta em um paciente novo com lúpus sistemático. FUNDO: A necrose gorda Subcutaneous associada com a doença pancreatic é um evento raro. Os resultados cutaneous clínicos são nodules erythematous não específicos com o amaciamento central situado predominante nas extremidades mais baixas. As características histopatológicas destas lesões são muito característica e diagnóstico. MÉTODOS: Nós apresentamos uma caixa incomun do panniculitis pancreatic associada com a pancreatitie do lúpus em uma fêmea do americano africano dos anos de idade 21. O paciente apresentou com os mais baixos nodules, a artralgia, e o serositis da pele da extremidade antes do diagnóstico do lúpus sistemático e da pancreatitie. As lesões de pele progrediram apesar da normalização de enzimas pancreatic do soro. Depois do cateterismo da veia femoral para a diálise renal, desenvolveu uma grande área endurecida sobre o quadrante mais baixo esquerdo, o flanco, o virilha, e a coxa superior que mede 25 cm. Foi tratada com o desbridamento repetido, as corrupções do tecido, e o oxigênio hyperbaric por causa de uma suspeita clínica do fasciitis necrotizing. RESULTADOS: A examinação de biópsias da pele e o tecido debrided revelaram as características pathognomonic do panniculitis pancreatic sem nenhuma evidência de necrotizing o fasciitis. Os organismos não foram detectados pela examinação do tecido ou por culturas microbiológicas. CONCLUSÕES: Este caso ilustra o papel potencial do traumatismo vascular na patogénese do panniculitis pancreatic. ( info) |
7/36. Panniculitis erythematosus do lúpus em um paciente com hepatite auto-imune. O panniculitis erythematosus do lúpus (profundus), uma variação rara do panniculitis crônico, torna-se às vezes durante de lúpus erythematosus de lúpus discoid erythematosus ou sistemático. Uma mulher dos anos de idade 61 tinha-me sofrido do tipo auto-imune da hepatite por 5 anos. Prednisolone tinha sido administrado como a terapia da manutenção e sua hepatite tinha sido controlada bem. Entretanto, os nodules endurecidos erythematous assintomáticos desenvolvidos simetricamente em ambas as regiões pre-auricular, e a biópsia da pele revelaram o panniculitis erythematosus do lúpus (profundus). Aumente na dosagem do prednisolone resolveu a lesão de pele, saindo de cicatrizes atróficas comprimidas. Este é o primeiro relatório do panniculitis erythematosus do lúpus que complica a hepatite auto-imune. ( info) |
8/36. Lúpus profundus: não uma doença benigna. O lúpus profundus é uma variação clínica incomun de erythematosus de lúpus cutaneous que tem sido descrito previamente como uma doença benigna que seguisse um curso suave. Este relatório descreve a extensão da doença e de comorbidities associados nos pacientes com o erythematosus de lúpus profundus e sistemático severo do lúpus. Quatro casos do lúpus profundus são revistos e suas complicações sistemáticas associadas da doença são destacadas. Todos os quatro pacientes cumpriram pelo menos quatro dos 11 critérios para erythematosus de lúpus sistemático. Um paciente sofreu da desfiguração facial severa e parry-Romberg a síndrome. Duas úlceras nonhealing desenvolvidas pacientes no escalpe. Todos os quatro pacientes tiveram scarring a calvície assim como áreas deprimidas sobre áres extensa de suas superfícies do corpo. Todos os pacientes eram resistentes à terapia conservadora, e à terapia agressiva a longo prazo exigida. A depressão clínica secundária à desfiguração era um problema grave em três pacientes. O lúpus extensivo profundus pode ser associado com a doença sistemática mais séria e autoriza o tratamento agressivo cedo sobre para impedir a desfiguração permanente e suas conseqüências psicológicas resultantes. ( info) |
9/36. Panniculitis de calcificação do lúpus em um paciente com o erythematosus de lúpus cutaneous subacute: resposta ao diltiazem e ao chloroquine. O panniculitis do lúpus foi relatado para ocorrer com uma freqüência de 2-3% nos pacientes com erythematosus de lúpus (LE). Relata-se o mais frequentemente em colaboração com lesões do LE discoid. Nós descrevemos um paciente com o LE cutaneous subacute que desenvolveu os nodules calcificados que eram histopathologically consistentes com o panniculitis do lúpus. Foi tratada com uma combinação de chloroquine e o diltiazem com uma boa resposta terapêutica. A adição de diltiazem pode ser benéfica nos pacientes com os nodules calcificados do panniculitis do lúpus. ( info) |
10/36. Profundus erythematosus do lúpus com manifestação incomun da pele: nodules subcutaneous que coexistem com chapas da pálpebra. Uma mulher japonesa dos anos de idade 71 apresentou com chapas erythematous nas pálpebras e nas induração subcutaneous ou nodules com ou sem eritema sobrejacente nas mãos, na coxa, e no pé. Igualmente teve úlceras orais, artralgia e uma febre da qualidade inferior. As análises laboratoriais revelaram um titer elevado do anticorpo antinuclear, uma taxa e a anemia de sedimentation aumentada do eritrócite. Os espécimes da biópsia da pele da mão e da coxa mostraram que perivascular e periappendageal lymphocytic infiltram e alterações vacuolar na zona da membrana do porão dos anexos da pele. Além disso, havia um lymphocytic denso infiltra profundamente na derma com extensão na gordura subcutaneous, que era compatível com o diagnóstico de profundus erythematosus do lúpus. Embora o espécime da biópsia da lesão da pálpebra não contivesse a gordura subcutaneous, as mudanças na derma eram essencialmente as mesmas que aquelas da mão e da coxa. A erupção assim como os outros sintomas respondeu prontamente ao prednisolone oral. ( info) |