1/441. terapia del cyclosporin A de la Bajo-dosis en niños con púrpura thrombocytopenic inmune refractaria. Aunque el splenectomy sea el tratamiento más eficaz para la púrpura thrombocytopenic idiopática crónica (ITP), muchos pacientes del poste-splenectomy tienen material refractario recurrente de la trombocitopenia a las terapias médicas múltiples. Trataron a tres pacientes consecutivos con ITP recaídos después del splenectomy y quién eran refractarios a las terapias médicas múltiples con el cyclosporin bajo A (CsA) de la dosis. En los 3 pacientes, la cuenta de plaqueta aumentó dramáticamente en el plazo de 1 mes del inicio de la terapia de CsA. La única toxicidad perceptible era hypomagnesemia e hipertensión suave en 1 paciente. CsA puede ser eficaz en tratar a pacientes con ITP crónico, que es refractario a todas las terapias médicas y quirúrgicas que son utilizadas actualmente. ( info) |
2/441. La terapia de danazol en cíclico adquirió púrpura thrombocytopenic amegakaryocytic: un informe del caso. La púrpura thrombocytopenic amegakaryocytic adquirida cíclico (AATP) es un desorden raro caracterizado por fluctuaciones periódicas en las cuentas de plaqueta debido a un defecto en la producción de la plaqueta. Describimos a una hembra de 42 años con AATP cíclico, en el cual las fluctuaciones cíclicas en las cuentas de plaqueta cesadas con terapia del danazol. La patogenesia de la enfermedad y los mecanismos posibles de la acción del danazol se han repasado. ( info) |
3/441. La relación entre la masa del megakaryocyte y el thrombopoietin del suero nivela según lo revelado por una caja de púrpura thrombocytopenic amegakaryocytic cíclica. La púrpura thrombocytopenic amegakaryocytic cíclica es un síndrome raro caracterizado por la falta periódica del megakaryocytopoiesis. En este informe describimos a un paciente con la púrpura thrombocytopenic amegakaryocytic cíclica asociada a un anticuerpo específico de IgG del suero del megakaryocyte, que respondió a la terapia del cyclosporin A. Los análisis seriales del thrombopoietin del suero durante un episodio del ciclo de la plaqueta demostraron una relación recíproca entre el nivel del thrombopoietin del suero y la masa del megakaryocyte, sugiriendo que los megakaryocytes tienen un papel importante en la regulación del metabolismo del thrombopoietin. ( info) |
4/441. La púrpura thrombocytopenic y el dermatomyositis autoinmunes se asociaron a la hepatitis crónica C. Un dilema terapéutico. Observamos recientemente a un paciente con la hepatitis crónica de C que desarrolló la primera púrpura thrombocytopenic y posteriormente dermatomyositis autoinmunes. Mientras que la asociación podría ser coincidente, es posible que el virus de la hepatitis C habría podido inducir los autoanticuerpos o los complejos inmunes de circulación que contribuyeron a ambos. Aunque las inquietudes se despierten a veces por el uso de corticoesteroides y de la terapia inmunosupresiva de controlar síntomas en pacientes infectados virus de la hepatitis C con enfermedades reumáticas o autoinmunes, el corticoesteroide y las terapias inmunosupresivas se consideran apropiadas en casos de la hepatitis crónica de C con enfermedades autoinmunes rápidamente progresivas. Nuestro caso ilustra la paradoja que, a pesar de la presencia de continuación de una forma viremic de hepatitis crónica de C, los síntomas clínicos mejoraron con terapia inmunosupresiva combinada, sin la deterioración de la hepatitis. Nuestros resultados podrían ser la consecuencia de la asociación de la terapia inmunosupresiva bastante intensiva para controlar la púrpura thrombocytopenic y el dermatomyositis autoinmunes con el alfa-interferón cuya capacidad antivirus pudo haber podido prevenir la re-exacerbación de la hepatitis. ( info) |
5/441. Tratamiento de largo plazo de la trombocitopenia refractaria en un paciente con el síndrome de Wiskott-Aldrich con vincristine, la inmunoglobulina, y el methylprednisolone. Divulgamos a un niño con el síndrome de Wiskott-Aldrich con la trombocitopenia severa, refractaria, sintomática que alcanzó una respuesta excelente a la terapia de la combinación con vincristine 1.5 mg/m (2) x 1 día, g/kg intravenoso x de la inmunoglobulina 1 3 días, y methylprednisolone 25 mg/kg x 3 días (VIM) por 7 años después de fallar tratamientos múltiples. Él no tenía un donante histocompatible para el trasplante de la médula. Cuando el paciente dejó de responder a este régimen, lo rescataron con dexamethasone del pulso. El Vincristine, la inmunoglobulina, y el methylprednisolone pudieron servir como opción nueva del tratamiento para el paciente con trombocitopenia refractaria. Nuestro paciente tenía una remisión continua de la trombocitopenia sintomática sin toxicidad. Además, el dexamethasone del pulso pudo ser una opción alternativa del tratamiento a la cual los pacientes con el síndrome de Wiskott-Aldrich pueden responder. ( info) |
6/441. ehrlichiosis granulocytic humano que presenta con falta renal aguda y mímico púrpura thrombocytopenic trombótica. Un informe y una revisión del caso. Presentamos el caso de un paciente femenino mayor que presenta con falta renal aguda recurrente, fiebre, estado mental alterado, dolor abdominal, trombocitopenia y una pequeña cantidad de glóbulos rojos hechos fragmentos en el borrón de transferencia periférico mímico la púrpura thrombocytopenic trombótica recurrente (TTP). Eventual, sin embargo, la diagnosticaron para tener ehrlichiosis granulocytic humano (ÉL), y después del tratamiento para ÉL su clínico y las anormalidades del laboratorio resolvieron. ehrlichiosis mímico TTP, diagnosticado en la autopsia, se ha descrito en un solo caso anterior. Según lo ilustrado en este caso, hay dificultades potenciales en que diagnostican ÉL después de intercambio del plasma, de la transfusión de sangre y de la terapia inmunosupresiva. ehrlichiosis, una enfermedad potencialmente curable, se debe considerar en la diagnosis diferenciada de desordenes microangiopathic trombóticos. Karger 1999 de los derechos reservados S. de los derechos reservados AG, Basilea ( info) |
7/441. Sangría gingival espontánea en un paciente de otra manera asintomático. Este caso se presenta para desafiar al lector a formular una diagnosis diferenciada para un paciente que visite al dentista con la sangría gingival espontánea, continua. Cuando ocurre esta situación, es seria y requiere la atención inmediata y un plan específico del tratamiento llegar la diagnosis subyacente y controlar la sangría. Las muestras y los síntomas de un paciente con la sangría gingival se presentan para la diagnosis; la historia y la gerencia son detalladas, y pueden ser útiles en el diagnóstico y tratar a pacientes similares. ( info) |
8/441. Vitrectomy para la separación retiniana vítrea de la sangría y del tractional en un caso del síndrome de Evans. PROPÓSITO: Para evaluar el efecto de vitrectomy para tratar el síndrome de Evans con la sangría vítrea siguió por la separación retiniana del tractional. CASO: Vitrectomy fue realizado en un hombre de 21 años con el síndrome de Evans que desarrolló la separación retiniana del tractional en el ojo izquierdo después de experimentar la proliferación vítrea de la sangría y del tejido relacionada con la sangría. OBSERVACIONES: Después de que el tejido proliferativo fueran quitados y la separación retiniana del tractional corregida, el patient' la agudeza visual de s mejoró a partir la 6/20 a 10/20. Seguía habiendo una pequeña cantidad de tejido proliferativo residual después del vitrectomy. CONCLUSIONES: Vitrectomy puede ser beneficioso en pacientes con las complicaciones vítreas serias inducidas por enfermedades hematológicas tales como síndrome de Evans. ( info) |
| Una presentación clínica muy inusual de la enfermedad de hodgkin con trombocitopenia inmune y anemia hemolítica autoinmune se divulga. Un muchacho de 6.5 años presentó con la trombocitopenia, Coombs' anemia hemolítica positiva, y pequeños nodos de linfa cervicales posteriores múltiples. Después de un curso de la terapia del methylprednisolone de la alto-dosis con una diagnosis del síndrome de Evans, la respuesta completa para la trombocitopenia y la respuesta parcial para la anemia fueron alcanzadas. Seis semanas había más adelante un aumento repentino en el tamaño de los nodos de linfa cervicales posteriores izquierdos y una biopsia era compatible con la enfermedad de hodgkin, tipo mezclado de la celularidad. Trataron al niño con éxito con radioterapia de la quimioterapia y. Él ha estado de terapia por 28 meses y no tiene ninguna evidencia clínica o del laboratorio del cytopenia autoinmune. Una combinación de trombocitopenia inmune y de anemia hemolítica autoinmune se puede asociar a la enfermedad de hodgkin. El reconocimiento de este cuadro clínico como complicación de la enfermedad de hodgkin tiene implicaciones importantes. Esta complicación aparece ser manejada mejor por el tratamiento definitivo de la enfermedad de hodgkin. ( info) |
10/441. Hemoglobinemia del inicio y/o hemoglobinuria y secuelas agudos después del derecho (o) (D) la administración intravenosa de la globulina inmune en pacientes inmunes de la púrpura thrombocytopenic. Derecho (o) (D) el intravenoso inmune de la globulina (IGIV anti-D) fue autorizado por la Agencia de Medicamentos y alimentos de estados unidos (FDA) en marzo de 1995 para tratar a pacientes con la púrpura thrombocytopenic inmune (ITP). IGIV Anti-D induce la hemólisis extravascular, una reacción adversa prevista que sea constante con el mecanismo presumido de la acción. Entre el licensure y el abril de 1999, el FDA recibió 15 informes del hemoglobinemia y/o del hemoglobinuria que seguían la administración anti-D de IGIV que resolvió la definición del caso para esta revisión. El mecanismo responsable de hemoglobinemia y/o de hemoglobinuria es inexplicado. La revisión de estos informes fue incitada por la seriedad y el unexpectedness de las secuelas tratamiento-asociadas experimentadas por 11 pacientes. De estos pacientes, 7 desarrollaron suficiente inicio o exacerbación de la anemia que las órdenes fueron escritas para las transfusiones rojas llenas del glóbulo, aunque solamente 6 pacientes fueran transfusionados. Ocho pacientes experimentaron el inicio o la exacerbación de la escasez renal, y 2 pacientes experimentaron diálisis. Un paciente murió debido a las complicaciones de la anemia exacerbada. Seis pacientes experimentaron 2 a 3 secuelas. Los datos validados ausentes de la incidencia, 1.5% estimaban tarifa de incidencia de datos publicados del ensayo clínico y un 0.1% estimaban tarifa de la información del FDA y los datos de la utilización de la droga eran calculados para los casos divulgados del hemoglobinemia y/o del hemoglobinuria. Esta revisión presenta la primera serie del caso de hemoglobinemia y/o de hemoglobinuria anti-D-IGIV-asociados y proporciona el tratamiento previo y los resultados clínicos y del laboratorio posttreatment de los pacientes de la serie del caso. El propósito primario de esta revisión es aumentar conocimiento de esta ocurrencia potencialmente seria entre los médicos y los profesionales del cuidado médico que manejan a los pacientes de ITP tratados con IGIV anti-D, de tal modo permitiendo el reconocimiento y el tratamiento pronto de secuelas. (sangre. 2000; 95: 2523-2529) ( info) |