1/448. Falha renal aguda em um paciente adulto com purpura de Henoch-Schoenlein após o episódio da hematúria macroscópica. Um exemplo da falha renal aguda prolongada severa com um retrato histológico de lesões tubulointerstitial agudas em um paciente adulto com purpura de Henoch-Schoenlein após um episódio da hematúria macroscópica é descrito. A hematúria macroscópica durada somente para 5 dias e a biópsia renal foi executada 50 dias após o fim da hematúria macroscópica. A restauração da função renal não era seis meses completos após o começo da melhoria. Menos de 65 casos da falha renal aguda devido à nefrite tubulointerstitial nos pacientes com glomerulonephritis e depois que o episódio da hematúria macroscópica foi descrito na literatura internacional. Somente um destes pacientes estava sofrendo do purpura de Henoch-Schoenlein. ( info) |
2/448. Heterozygosity composto para uma novela e uma mutação periódica em um paciente tailandês com deficiência severa da proteína S. A deficiência heterozygous Homozygous ou composta da proteína S (picosegundo) é uma desordem muito rara no sistema do anticoagulante, de que pode conduzir às complicações thrombotic life-threatening imediatamente depois do nascimento. Este relatório descreve os resultados da análise genética dos genes dos PROFISSIONAIS 1 em um paciente tailandês da menina. Foi relatada em 1990 como o primeiro caso com deficiência homozygous do picosegundo e fulminans neonatal do purpura. No relatório atual, nós identificamos as mutações neste paciente arranjar em seqüência direto dos produtos do PCR que representam todos os 15 exons dos PROFISSIONAIS 1 gene e suas regiões intronic flanqueando. O paciente despejou ser heterozygous composto para duas mutações nulas. Um alelo conteve uma variação nova da seqüência, uma Um-inserção em um codon 146 e 147 da coberta de A5-tract, que conduzisse a um frameshift e a um codon de batente (TAA) na posição 155. O outro alelo conteve uma mutação de absurdo no exon 12 por uma transição no codon 410 CGA (Arg) a TGA (batente). Cosegregation da deficiência do picosegundo com estes dois defeitos genéticos foi observado em sua família. ( info) |
3/448. Purpura de Henoch-Schonlein: um relatório do caso. Uma caixa do purpura de Henoch-Schonlein com as complicações raras do edema do facial e do escalpe, seguidas pelas complicações neurológicas que manifestam como as convulsões focais com transeunte conjugam o desvio do olho e a cegueira cortical, é descrita. ( info) |
4/448. A síndrome de Henoch-Schonlein associou com a infecção preliminar humana de parvovirus B19. Nós relatamos um exemplo da síndrome de Henoch-Schonlein associado com a infecção preliminar humana de parvovirus B19. O paciente, uma mulher filipina dos anos de idade 27, apresentada com uma erupção erythemato-papular-purpúrica localizou aos membros mais baixos. Os sintomas e os sinais gerais incluíram a febre, a hipotensão, a náusea, vomiting, dor abdominal, lymphadenopathy inguinal e polyarthralgia. As examinações do laboratório mostraram o leucocitose, o aumento no soro total IgA, o proteinuria e a hematúria. Os complexos imunes de circulação de IgA estavam igualmente atuais. O teste de ELISA para parvovirus anti-humano B19 IgM era positivo. A examinação histopatológica revelou um vasculitis leukocytoclastic. Este caso confirma que também em pacientes adultos, a síndrome de Henoch-Schonlein pode ser associada com a infecção humana de parvovirus B19. ( info) |
5/448. nitroglicerina tópica e dor em fulminans do purpura. A nitroglicerina tópica tem sido descrita previamente como uma terapia adjunctive para aumentar a perfusão às áreas do purpura afetadas em fulminans do purpura. Nós relatamos uma caixa dos fulminans do purpura em que a nitroglicerina tópica foi encontrada para fornecer a analgesia após sua aplicação às lesões purpúricas. O papel mais largo para o uso da nitroglicerina tópica na gerência da dor merece um estudo e uma avaliação mais adicionais. ( info) |
6/448. Cirurgia reconstrutiva nas crianças após fulminans meningococcal do purpura. BACKGROUND/PURPOSE: Os fulminans do Purpura (picofarad) são uma doença séria, frequentemente life-threatening. Porque mais crianças estão sobrevivendo a sua doença, os cirurgiões são apresentados com números crescentes de feridas múltiplas e complicadas como sequelae do picofarad. A finalidade deste papel é rever a gerência de nove casos do picofarad, e apresenta o método da reconstrução em tratar o cotovelo e articulações do joelho expor bilaterais. MÉTODOS: Todos os casos dos pacientes pediatras com picofarad e tratados pela divisão do plástico e da cirurgia reconstrutiva entre 1986 e 1998 foram revistos. RESULTADOS: Sete crianças (78%) tiveram o picofarad meningococcal, e o um (11%) tiveram o picofarad após o septicemia da gripe de haemophilus. O picofarad tornou-se em um (11%) mas sem o crescimento em culturas do sangue ou do líquido cerebrospinal. Cinco crianças (56%) exigiram procedimentos da amputação. Duas crianças (22%) exigiram o disarticulation do joelho. Dois pacientes (22%) tiveram transferências myocutaneous livres da aleta para a cobertura do osso. Um (11%) teve o picofarad envolver a cara. CONCLUSÕES: O picofarad Meningococcal é uma doença rara, frequentemente life-threatening geralmente da infância. Mais crianças estão sobrevivendo a suas doenças mas com sequelae devastadores. O resultado reconstrutivo bem sucedido do tratamento destas crianças exige uma aproximação de equipe multidisciplinar que envolve especialidades múltiplas. O objetivo é preservar a função, manter o comprimento máximo, e salvar os membros quando possível. A flexibilidade e a inovação são necessárias em tratar estas feridas múltiplas e complicadas. ( info) |
7/448. Tratamento bem sucedido da nefrite do purpura de Henoch-Schonlein do adulto-início com imunoglobulina da elevado-dose. Uma mulher dos anos de idade 26 foi admitida para a avaliação do edema e do proteinuria maciço. Teve uma história do purpura das extremidades mais baixas, da dor abdominal e do melena. As investigações do laboratório mostraram o hypoalbuminemia, o hypercholesterolemia e o proteinuria sobre de 10 g/day. A biópsia renal mostrou o glomerulonephritis proliferative moderado com depósito mesangial da imunoglobulina a (IgA). Foi diagnosticada como estando com a nefrite do purpura de Henoch-Schonlein. O prednisolone oral, o dipyridamole e o tratamento intravenoso da heparina não eram eficazes. A terapia esteróide do pulso induziu uma melhoria parcial do proteinuria a 2-3 g/day. imunoglobulina intravenosa da Elevado-dose (i.v. - O tratamento de IG) foi introduzido e uma melhoria dramática do proteinuria foi anotada. I.v. - IG deve inteiramente ser considerado nos pacientes com nefrite esteróide-resistente do purpura de Henoch-Schonlein. ( info) |
8/448. necrose isquêmica dos colagogos que complicam o purpura de Schonlein-Henoch. As complicações gastrintestinais do purpura de Schonlein-Henoch são freqüentes e às vezes severas. Entretanto, não parece haver nenhum relatório da participação do fígado. Uma criança é descrita em quem o purpura de Schonlein-Henoch foi complicado por lesões colagogas, tendo por resultado a cirrose biliar e a exigência da transplantação do fígado. Na remoção cirúrgica, o fígado teve lesões dos colagogos e de vasos sanguíneos pequenos adjacentes no hilum, muito similar àqueles que complicam o thrombosis da artéria hepatic após a transplantação do fígado. Estes resultados sugerem que o purpura de Schonlein-Henoch possa ser complicado pelo vasculitis das embarcações peribiliary tendo por resultado a necrose isquêmica dos colagogos. O purpura de Schonlein-Henoch pode ser adicionado à lista de causas de cholangiopathies isquêmicos. ( info) |
9/448. Os fulminans do Purpura associaram com o streptococcus infecção dos pneumoniae em uma criança. FUNDO: Os meningitidis do neisseria são o isolado o mais freqüente associado com os fulminans do purpura nas crianças. Embora o streptococcus infecção dos pneumoniae fosse associado com os fulminans do purpura, à excecpção de um adulto, somente relatou-se em anfitriões immunocompromised. FINALIDADE: Nós relatamos uma criança aparentemente previamente saudável que apresente com os fulminans do purpura associados com a meningite pneumococcal. MÉTODOS: Encaixote o relatório e a revisão da literatura médica de setembro 1966 a junho 1997, usando uma busca de medline. CONCLUSÃO: Quando a infecção pneumococcal sistemática for comum na infância, a progressão aos fulminans do purpura não ocorre tipicamente em crianças evidente saudáveis. Nosso paciente ilustra que a infecção pneumococcal invasora deve ser considerada e empìrica tratado em uma criança que apresente com fulminans do purpura, mesmo na ausência de asplenia funcional ou anatômico de preexistência. ( info) |
10/448. Purpura gastrintestinal periódico de Henoch-Schonlein. Um menino dos anos de idade 7 foi visto para a dor abdominal severa, vomiting, e uma perda de peso de 2.0 quilogramas de uma duração de 2 semanas. Os tamboretes eram positivo de Hemoccult. A endoscopia (UGI) gastrintestinal superior mostrou o múltiplo, lesões vermelhas levantadas no bulbo duodenal e duodeno descendente. Embora o paciente não tivesse a erupção cutaneous típica, outros resultados tais como o início agudo da dor abdominal em um menino previamente saudável, ausência de lesões infecciosas ou cirúrgicas, e mais importante mudanças endoscópicas vistas tipicamente no duodeno descendente, conduzido ao diagnóstico provável do purpura de Henoch-Schonlein (HSP). O paciente foi tratado com o prednisone e as lesões duodenal resolveram. O diagnóstico de HSP foi confirmado 24 semanas após o sintoma inicial quando desenvolveu um prurido purpúrico palpável sobre ambos os pés. Treze meses que seguem os sintomas iniciais e 6 meses após o início do prurido, a dor abdominal severa com a ternura epigástrica retornou e os tamboretes eram positivo de Hemoccult. A endoscopia de UGI mostrou o múltiplo, lesões vermelhas levantadas no duodeno descendente como considerado mais cedo. O paciente foi diagnosticado com HSP periódico. Esta apresentação é atípica por causa do intervalo anormalmente longo entre o início da dor abdominal e a aparência do prurido de pele, e original por causa das lesões gastrintestinais periódicas endoscopically demonstradas. ( info) |