1/180. Osteolysis maciço do mandible: relatório de um caso com perda multifocal do osso. O Osteolysis das maxilas foi relatado em colaboração com a infecção, os quistos, a neoplasia, e o metabólico, glândula endócrina, ou anomalias hematológicas. Os casos raros do osteolysis idiopático foram gravados igualmente. Nós relatamos o exemplo de uma menina dos anos de idade 10 com resorption básico e alveolar mandibular do osso que continuou durante 9 anos. O paciente desenvolveu subseqüentemente o resorption bilateral do rami e dos côndilos de ascensão. O maxilla é uninvolved. As investigações incluíram a radiologia, o tomography computarizado, o scintigraphy, a hematologia, a química do soro, a endocrinologia, a histopatologia, a microbiologia, e a imunologia. O chemotaxis do neutrófilo, a quimioluminescência, e os valores aleatórios da migração eram baixos mas dentro da escala normal. Estes resultados são interpretados como a indicação de uma variação incomun do osteolysis maciço. ( info) |
2/180. Acquisita dos ulcero-mutilans de Acropathia dos membros superiores. Nós relatamos uma mulher dos anos de idade 80 com um acro-osteolysis de mutilação bilateral dos dedos que progridem durante 3 anos. Como as biópsias recusadas pacientes do nervo ou do músculo, nosso diagnóstico do acquisita dos ulcero-mutilans do acropathia ou da síndrome do Departamento-Barriere, caracterizado pelo osteolysis, permanece hipotético. A mutilação sensorial esporádica acropathy dos membros superiores é rara, e nós discutimos o diagnóstico diferencial. ( info) |
3/180. osteoporose severa na síndrome familial de Hajdu-Cheney: progressão do acro-osteolysis e da osteoporose durante a continuação a longo prazo. A síndrome de Hajdu-Cheney é uma doença osteodysplastic herdada dominante autosomal do osso com as indicações do acro-osteolysis, das deformações do crânio, e da osteoporose generalizada. Muito poucos pacientes foram prazo seguido no que diz respeito ao prognóstico do acro-osteolysis e osteoporose. Aqui nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 39 e sua filha dos anos de idade 19 que são ambo o afetados com a síndrome de Hajdu-Cheney. As lesões esqueletais foram seguidas na mãe entre as idades de 22 e 39 anos. As lesões acro-osteolytic progrediram marcada e causaram a gordura de diversos dedos; alguns phalanges da extremidade tinham desaparecido completamente. A osteoporose espinal severa com as fraturas vertebrais de série foi encontrada na idade de 22 anos. As fraturas vertebrais novas desenvolvidas até a idade de 33 anos, mas não progrediram mais tarde. A osteoporose elevada do retorno foi encontrada na histologia do osso das biópsias ilíacas da crista executadas nas idades de 22 e 34 anos. O índice mineral do osso (BMC) foi diminuído impressionante na idade de 34 anos (contagem -5.1 SD de T) e não mudou significativamente durante uma continuação mais adicional. Na filha, BMC não é aumentado entre as idades de 12 e 19 anos e foi diminuído igualmente marcada (contagem -4.4 SD de T). Isto sugere que a osteoporose na síndrome de Hajdu-Cheney esteja relacionada a uma baixa massa máxima do osso e a um retorno elevado do osso, conduzindo ao insuficiente osso a formação comparada com o resorption aumentado do osso. ( info) |
4/180. Gorham' doença de s: um exemplo (que inclui a apresentação dental) da doença de desaparecimento do osso. Um exemplo da doença de desaparecimento multicentric do osso com participação maxillofacial em um menino dos anos de idade 4 é apresentado. As características clínicas e histologic são descritas junto com a gerência subseqüente da doença, e a literatura a respeito desta condição incomun e rara é revista. ( info) |
5/180. Síndrome de Gorham: gerência anestésica. A síndrome de Gorham é uma doença crónica rara das crianças e de adultos novos, caracterizando o osteolysis maciço com fraturas patológicas e complicado por deficits respiratórios e neurológicos. Até agora, 175 casos foram relatados na literatura mas a informação na gerência anestésica é escassa. Nós apresentamos uma criança com síndrome de Gorham que se submeteram à descompressão medullary cirúrgica urgente e que desenvolveu subseqüentemente efusões pleurais bilaterais. ( info) |
6/180. Osteolysis multicentric idiopático com nefropatia. O osteolysis multicentric idiopático é uma síndrome rara que manifeste com perda progressiva de carpal e de ossos tarsais na infância. As crianças afetadas têm artrítico-como os episódios, seguidos por deformidades progressivas, por mudanças osteolytic radiográficas, e por graus variáveis de inabilidade. Um formulário raro desta doença (tipo III, esporádico) é associado com a nefropatia séria. Nós apresentamos o primeiro exemplo relatado do tipo osteolysis multicentric idiopático de III em uma mulher chinesa. O paciente, uma mulher dos anos de idade 34 com desenvolvimento mental normal e nenhuns antecedentes familiares da doença do osso ou de rim, apresentados com uma história de 4 dias da náusea e de vomiting. Teve a gordura e o inchamento das mãos, que tinham ocorrido na infância e tinham persistido na altura da admissão. Os estudos do raio X mostraram o desaparecimento dos ossos de carpal, e erosões ósseas múltiplas dos ossos tarsais. A hipertensão, o azotemia severo, e a acidez metabólica foram anotados igualmente. A doença renal avançada foi documentada após uma série de investigações, incluindo a biópsia renal. É agora diálise-dependente. Este caso ilustra a importância do diagnóstico adiantado e a gerência do osteolysis multicentric idiopático com nefropatia. ( info) |
7/180. A síndrome da Gorham-cerveja de malte (Gorham' osteolysis maciço de s). Um relatório de seis casos com resultados histopatológicos. A síndrome da Gorham-cerveja de malte (Gorham' o osteolysis maciço de s) é uma condição rara em que o resorption espontâneo, progressivo do osso ocorre. A etiologia é compreendida mal. Nós relatamos seis casos da evidência da circunstância e do presente que o osteolysis é devido a um número aumentado de osteoclasts estimulados. Isto sugere que a terapia antiresorptive poderoso adiantada como com o calcitonin ou os bisphosphonates possam impedir o osteolysis progressivo local. ( info) |
8/180. Tumores Desmoid em uma mulher com osteolysis multicentric idiopático: resultado de três fatores ou coincidências etiologic? Os tumores Desmoid tornaram-se nos dedos do pé de uma mulher nova com osteolysis multicentric idiopático (OMI) após a amputação dos toenails. Um sumário do OMI é dado, e uma revisão da literatura para os fatores etiologic de tumores desmoid é adicionada. ( info) |
9/180. Síndrome de Hajdu-Cheney com deficiência e neuropatia da hormona de crescimento. Uma síndrome de Hajdu-Cheney é uma doença dysplastic congenital muito rara do osso que inclui o acro-osteolysis, a estatura curta, a facies característica, o osteopenia, as anomalias da espinha, o crânio e os ossos longos. Um menino dos anos de idade 9 apresentou em nossa clínica com uma queixa principal da estatura curta e de mais baixas infecções freqüentes do intervalo respiratório. Teve características físicas e radiográficas típicas da síndrome de Hajdu-Cheney associadas com a deficiência da hormona de crescimento (GH) e a neuropatia periférica do motor. A nosso conhecimento, este é o primeiro relatório que descreve a deficiência e a neuropatia do GH na síndrome de Hajdu-Cheney. ( info) |
10/180. Infantum de Progeria (síndrome de Hutchinson-Gilford) associado com scleroderma-como as lesões e o acro-osteolysis: um relatório do caso e uma breve revisão da literatura. O infantum de Progeria (síndrome de Hutchinson-Gilford) é uma síndrome muito rara do envelhecimento prematuro caracterizada pelo atraso de crescimento e por mudanças senescent específicas, progressivas, prematuras da pele e por outros tecidos. Nós relatamos uma menina dos anos de idade 1.5 com perda de cabelo, de sobrancelhas, e de chicotes do escalpe, veias proeminentes do escalpe, micrognathia, orelhas anormais, perda de tecido subcutaneous, e scleroderma-como áreas sobre o tronco. Os estudos radiográficos revelaram o quadril valga e o acro-osteolysis dos phalanges terminais. As características clínicas e radiológicas corresponderam bem com o infantum do progeria. ( info) |