1/193. Pediatrisk åttonde kranial nerv-schwannoma utan bevis på Neurofibromatos. Schwannomas av den åttonde kranial nerv är sällsynta hos barn. Vi rapporterar en 4 10/12-åriga flicka med belägg för Neurofibromatos som presenterade med ansiktet droop. Radiografi studier visade en stor cerebellopontine vinkel tumör. Vid kirurgi, tumör var kopplad till den åttonde kranial nerv och var histologiskt en schwannoma. Detta är det yngsta rapporterade fallet av ensidiga åttonde kranial nerv schwannoma hos patient utan stigmata av Neurofibromatos. ( info) |
2/193. Spontana ryggmärgsvätskan (CSF) rhinorrhoea i spongiform dysplasi av kraniet: en ovanlig presentation av Neurofibromatos. En 20-årig kvinna med Neurofibromatos presenteras med CSF rhinorrhoea. Spongiform dysplasi av kraniet hittades. Dysplastic ben innehöll CSF. Den exakta platsen för CSF fistel calvarium och paranasal bihålorna inte kunde ha upptäckts vid en undersökning men nasala förpackning av ethmoid och sphenoid bihålorna styrs av rhinorrhoea. De unika funktionerna i detta fall presenteras tillsammans med en kort genomgång av litteraturen. ( info) |
3/193. Neurofibromatos-Noonan syndrom och akut Lymfatisk leukemi: en rapport om två fall. Två pojkar med Neurofibromatos-Noonan syndrom som akut Lymfatisk leukemi (alla) utvecklat beskrivs. Båda patienter visade B-stammen leukemias med normala cytogenetics. De behandlades med kombination kemoterapi och förbli i eftergift av terapi. patienter med Neurofibromatos-Noonan syndrom kan vara ökad risk för alla. ( info) |
4/193. Kirurgisk behandling av flera neurofibromas av ulna fräckheten i segmental Neurofibromatos. Fallbeskrivning. Fallet med en 18-årig man med ett stort antal neurofibromas längs hans vänstra ulna nerv beskrivs. Patienten hade en smärtsam massa i den mediala tredje av de interna aspekterna av hans vänster underarm och två ytterligare symptomatiskt smärtsamma massa identifierades under klinisk undersökning: en i den distala delen av retroepitroclear groove och en annan nära Guyon tunneln i handleden. det vanligaste symptomet var neurogena smärtor; dock fanns också sensoriska och motoriska störningar. Inga andra stigmatisering av Neurofibromatos (NF) hittades och inga fall av NF var kända i patientens familj. Under kirurgi konstaterades många neurofibromas, de tre smärtsamma neurofibromas och några av de andra större skador var microsurgically strukits. Patientens symptom uppfyller kriterierna för segmental NF eller Sf5. Detta är en mycket sällsynt form av NF kännetecknas av sjukliga förändringar i ett särskilt område av kroppen. ( info) |
5/193. TC-99 m DTPA används som referens imaging för att utvärdera distributionen av andra tumör-söker spårämnen i tumörer som är associerade med Neurofibromatos. Två patienter med flera godartade och maligna tumörer som är associerade med Neurofibromatos genomgick radionuklid bildbehandling med Tc-99 m DTPA, Tl-201 och Ga-67. Hos dessa patienter, Tc-99 m DTPA samlade intensivt i både godartade och maligna tumörer och lokaliserade och definieras omfattningen av varje tumör. Däremot sågs Ga-67 och Tl-201 upptag endast i centrala områden av tumör det var maligna omvandling eller på platser som visade progressiva tumör tillväxt. TC-99 m DTPA imaging korrekt visat områden neoplastiska engagemang och identifierat de områden som skulle kunna ses med de andra två spårämnen i enskilda tumörer. TC-99 m DTPA får inte alltid användas för differentialdiagnos av maligna och godartade tumörer av Neurofibromatos, men den kan ge ett referens-mönster för imaging och utvärdera korrekt fördelning av Tl-201 och Ga-67 genom att mappa ut funktionella omfattningen av dessa tumörer. ( info) |
6/193. Gastro-intestinala blödning orsakad av myom av tunntarmen i ett barn med Neurofibromatos. Gastro-intestinala blödning är en ovanligt presentation hos barn med Neurofibromatos. Gastro-intestinala engagemang som orsakas av jejunal myom har endast beskrivits hos vuxna. Såvitt vi vet är detta det första pediatriska fallet av jejunal myom är associerad med Neurofibromatos. Vi presenterar en 10-årig flicka med en 9 månaders historia anemi och låg gastro-intestinala avblodning. buk sonography och små tarm serie visade en submucosal massa i den proximala jejunum. På kirurgi, en submucosal tumör var strukits och histologiska undersökningen föreslog en diagnos av "smooth muscle tumör obestämd maligna potential". det fanns inga återkommande symtom för 4 år efter operationen. SLUTSATS: Jejunal myom bör övervägas i ett barn med Neurofibromatos presenterar med gastro-intestinala avblodning. ( info) |
7/193. Elefantiasis neuromatosa och Becker's melanosis. De mest karaktäristiska organskador till följd av Neurofibromatos är de extremt stora plexiform neurofibromas innebär en hel del, som ger upphov till det villkor som kallas Elefantiasis neuromatosa. I denna artikel skall vi presentera en patient som har diagnostiserats som Elefantiasis neuromatosa med Becker's melanosis kliniskt och granska litteraturen kort. ( info) |
8/193. Pulmonell hypertoni sekundärt till Neurofibromatos: intimal fibros kontra ansvarar. Neurofibromatos har varit känt att involvera blodkärl i hela kroppen. Pulmonell engagemang med varvad fibrosing alveolitis har beskrivits men inget fall av pulmonell Vaskulär engagemang har rapporterats till datum. En 51-årig patient med testning Neurofibromatos beskrivs som presenteras med allvarliga pulmonell hypertoni och radiografi, scintigraphic och angiographic bevis för kronisk thromboembolic pulmonell hypertoni. Allvarliga intimal fibros överensstämmer med Vaskulär engagemang med Neurofibromatos hittades på endarterectomy med belägg för pulmonell ansvarar. Neurofibromatos av pulmonal artärer bör betraktas som en möjlig orsak till pulmonell hypertoni. ( info) |
9/193. Ett fall av familjär angiolipomatosis med Lisch härdarna. Familjär angiolipomatosis är ett sällsynt syndrom som kan förväxlas kliniskt med Neurofibromatos typ 1. Detta villkor ärvs oftast på en autosomal Recessiv sätt. dock har flera rapporter publicerats tyder på en autosomal dominerande läge arv. Angiolipomatosis, är även om något förvanskar, en godartad villkor med kända alla likheter med maligna tumörer. Detta är i ideella till Neurofibromatos, en autosomal dominerande syndrom som förknippas med en myriad av godartade och maligna tumörer. det är därför viktigt att diskriminera entiteten från Neurofibromatos när en patient uppvisar med flera subkutan tumörer och en familjehistoria av liknande skador. Beskrivs handlar det om ett fängelse fånge med en historia av beslag och "Neurofibromatos" utan kliniska dokumentationen. Lisch härdarna noterades på brookem529. Postmortem undersökning visade flera subkutan gula tumörer på bröst och armar. Böter-nål strävan av 1 massa gav fettvävnaden med framstående fartyg. histologic delar av en annan massa visade angiolipoma. Resten av obduktionen visade betydande födans arteriell sjukdom och en fjärransluten cerebrala hjärtinfarkt av temporala caudatus men några tecken på Neurofibromatos. Vi anser att förekomsten av flera angiolipomas i kombination med Lisch härdarna ger trovärdighet till föreslagna förhållandet mellan fet tumörer och Neurofibromatos som föreslås av andra författare. ( info) |
10/193. Involution att förbättra inneboende tectal tumörer efter endoskopisk tredje ventriculostomy. Rapport från två fall. För godartade inneboende tectal tumörer orsakar triventricular obstruktiv vattenskalle, är ryggmärgsvätskan avledning följt av neuroimaging en brett accepterad behandling plan. I den här rapporten beskriver författarna två barn med focal förbättrat tectal organskador som orsakade akut, symptomatiskt vattenskalle. Ett barn hade Neurofibromatos typ 1 (NF1). I båda barn var vattenskalle effektivt behandla endoskopisk tredje ventriculostomy. Efter detta förfarande, seriella bildframställning studier visade inte bara att ventriculomegaly hade löst, men också att de förbättrat tectal tumörer hade återgått och försvann över tiden. tid att slutföra involution av dessa tumörer var 18 månader för barn med NF1 och 12 månader för det andra barnet. Författarnas kännedom om detta är den första rapporten av involution för att förbättra tectal tumörer efter endoskopisk tredje ventriculostomy. De möjliga mekanismerna för detta oväntade resultat diskuteras. ( info) |