1/48. Fungoides de la micosis con follicularis del mucinosis en niñez. Los fungoides de la micosis son un linfoma cutáneo del T-cell (CTCL) observado generalmente a mediados de a la última edad adulta. Ocurre solamente raramente durante niñez. El mucinosis folicular es una dermatosis crónica que implica las glándulas sebáceas y las envolturas externas de la raíz. Se distingue normalmente en una forma benigna juvenil y una forma adulta asociadas posiblemente a los fungoides de la micosis. Divulgamos a un muchacho de 12 años que presentó con una historia de ocho meses de placas mucinous erythematous en el cuero cabelludo. Tres meses más adelante, él desarrolló remiendos y placas erythematous en su cuerpo entero, acompañado por linfadenopatía cervical. Una biopsia demostró que el mucinosis y el epidermotropism foliculares del linfocítico infiltran. Immunophenotyping y una prueba del clonality de la polimerización en cadena eran constantes con CTCL. El paciente recibió el tratamiento de PUVA y los esteroides locales, dando por resultado la remisión parcial. Los fungoides de la micosis se deben considerar en la diagnosis diferenciada de crónico, escalando dermatosis en niñez. Por otra parte, el mucinosis folicular en niñez se puede asociar a los fungoides de la micosis. ( info) |
| La hiperplasia de Syringolymphoid con alopecia es una dermatosis crónica infrecuente cuyo se han divulgado 9 casos, con o sin mucinosis folicular o linfoma cutáneo del T-cell. Divulgamos a un paciente con hiperplasia cutánea del linfoma y del syringolymphoid del T-cell y mucinosis folicular y repasamos los casos previamente divulgados. Todos los casos divulgados con hiperplasia del syringolymphoid eran los hombres (10 de 10), con los resultados clínicos de la alopecia (9 de 10) y el anhidrosis (3 de 10). Solamente 3 de 10 casos habían asociado mucinosis folicular. De los 7 casos investigados, 6 fueron encontrados al linfoma cutáneo del T-cell del hve. No investigaron a tres pacientes para el linfoma cutáneo del T-cell. Aunque la hiperplasia del syringolymphoid pueda ser idiopática, puede también reflejar un linfoma cutáneo syringotropic del T-cell. La carta recordativa cuidadosa con una biopsia de lesiones persistentes se recomienda para evaluar para la presencia de linfoma. ( info) |
| Un hombre de 48 años presentó con los remiendos asintomáticos múltiples de la pérdida de pelo sobre su tronco y miembros asociados a los enchufes foliculares keratotic focales. Las biopsias múltiples de la piel demostraron que un linfocítico panfollicular infiltra asociado con el hyperkeratinization folicular, spongiosis folicular mínimo, hiperplasia folicular basaloide focal pero ninguÌn mucinosis folicular abierto. Los linfocitos eran pequeños y no había atypia. Las manchas de la inmunoperoxidasa demostraron que los linfocitos foliculares eran células de T y predominante el positivo CD4 con HLADr (LN3) expresado en su superficie. Había características clínicas o histopatológicas escasas para hacer una diagnosis de linfoma folliculotropic del T-cell. Este caso se puede clasificar actualmente mejor como linfocitosis folliculotropic del T-cell y puede representar contrapartes mucina-pobres del mucinosis folicular. Tales casos pueden perseguir un curso indolente o pueden desarrollarse al linfoma folliculotropic del T-cell, a los fungoides de la micosis o al linfoma anaplástico. La linfocitosis folliculotropic del T-cell del término puede ser útil para los casos similares que carecen los criterios clínicos o histológicos para el linfoma y que carecen mucinosis folicular. ( info) |
4/48. Fungoides rápidamente de progreso de la micosis que presentan como mucinosis folicular. El mucinosis folicular puede ocurrir como desorden idiopático primario o puede presentarse en asociación con la enfermedad benigna o mala, especialmente fungoides de la micosis. Describimos a un paciente con una variante folliculotropic agresiva de los fungoides de la micosis que presentaron inicialmente como mucinosis folicular con alopecia. Un mes después de la diagnosis del mucinosis folicular, una diagnosis de los fungoides de la micosis fue hecha, y 3 meses más adelante de linfa de implicación inguinal del nodo con los fungoides de la micosis desarrollados. Un espécimen de la biopsia de la piel demostró mucinosis folicular prominente con el folliculotropism de células anormales y de Pautrier' intrafollicular; microabscesses de s. Según lo demostrado en este caso, el mucinosis folicular puede ser una actual muestra de los fungoides rápidamente progresivos de la micosis. En nuestra revisión del mucinosis folicular y de su asociación con los fungoides de la micosis, encontramos que la variante folliculotropic de los fungoides de la micosis aparece más comunmente tener un curso agresivo que fungoides clásicos de la micosis. ( info) |
5/48. El mucinosis folicular se asoció a linfoma cutáneo del T-cell del primero tiempo: tratamiento acertado con el interferón alpha-2b y el acitretin. FONDO: El mucinosis folicular (FM) es una dermatosis rara caracterizada por los depósitos de la mucina en las unidades pilosebáceas. Se divide en un tipo primario-benigno y un tipo secundario asociados sobre todo a linfomas. No hay terapia eficaz estándar disponible para el FM primario mientras que en forma secundaria el tratamiento está dirigido contra la enfermedad subyacente. MÉTODOS: Divulgamos un caso de FM secundario en el cual un linfoma cutáneo del T-cell fue detectado 6 años después de la erupción inicial. RESULTADOS: La remisión completa fue alcanzada con la terapia de la combinación del interferón alpha-2b en una dosis de 6 millones de U subcutáneo tres por una semana, y el acitretin 35 mg/día, por 6 meses. CONCLUSIÓN: La evaluación clínica e histopatológica regular se sugiere para todos los pacientes con FM. Para los casos asociados a linfoma cutáneo del T-cell la combinación de alfa y de acitretin del interferón parece ser un buen acercamiento terapéutico. ( info) |
6/48. Una caja de fungoides foliculares de la micosis con mucinosis folicular: una asociación rara. Los fungoides foliculares de la micosis (FMF) son un linfoma cutáneo raro de la célula de T caracterizado por un linfoide anormal infiltran la extensión dentro y alrededor de los folículos de pelo sin epidermotropism o depósitos foliculares de la mucina. Su presentación ocasional con la implicación epidérmica mínima y/o el mucinosis folicular sugiere la necesidad de criterios histologic uniformes. Describimos un nuevo caso de FMF asociado a mucinosis folicular y discutimos su espectro morfológico de la presentación. ( info) |
| Cuatro casos de lepra sospechosa demostraron, en biopsia, mucinosis folicular sin ninguna inflamación granulomatosa. Todos los pacientes eran adolescentes (12-17 años) con una sola lesión en la cara. Tres pacientes demostraron el claro completo después del tratamiento de la anti-lepra, y el cuarto paciente está tomando actualmente el tratamiento de la anti-lepra y la buena respuesta clínica demostrada. ( info) |
8/48. Fungoides puramente foliculares de la micosis sin mucinosis: informe de dos casos con la revisión de la literatura. Las lesiones foliculares pueden asociarse a los fungoides típicos de la micosis de patch-/plaque-type o, más raramente, ser la única manifestación clínica de la enfermedad. Describimos a 2 pacientes adultos que presentaron con alopecia y las pápulas erythematous foliculares diseminadas, y los comedones y los quistes, respectivamente. En ambos pacientes, la histología demostró que un folliculotropic infiltra de los linfocitos anormales que ahorraron la epidermis, en la ausencia de mucinosis folicular. El análisis genético molecular confirmó la naturaleza oliga/monoclonal del T-cell infiltra. Las cajas divulgadas de fungoides puramente foliculares de la micosis sin mucinosis se repasan. ( info) |
| El mucinosis folicular tiene una presentación clínica proteica y se puede distinguir en un tipo benigno-idiopático y un tipo linfoma-asociado evolutivo. La edad joven y la sola localización, especialmente en la región de la cabeza y del cuello, son sugestivas del tipo benigno. Repasando la literatura del mucinosis folicular que aparecía como erupción acneiform de la cara y del cuello, no podíamos encontrar cualquier caso el desarrollarse en el linfoma, sugiriendo que esta forma es un subtipo clínico particular del mucinosis folicular con un pronóstico favorable. Divulgamos dos casos de esta variante del mucinosis folicular y discutimos las características clínicas y la diagnosis diferenciada. ( info) |
10/48. Fungoides de la micosis con el mucinosis folicular que exhibe la transformación agresiva de la tumor-etapa: tratamiento acertado usando radioterapia más terapia oral de la combinación del bexarotene. El mucinosis folicular es un patrón de la reacción del tejido caracterizado por la deposición de la mucina con las unidades sebáceas foliculares y se encuentra como proceso idiopático, primario, benigno (mucinosa de la alopecia), o como proceso secundario debido a los desordenes inflamatorios y neoplásticos (fungoides de la micosis). Cuando están asociados a mucinosis folicular, los fungoides de la micosis persiguen comúnmente un curso agresivo, experimentando a menudo la transformación de la grande-célula, que se asocia a resistencia a la terapia y al pronóstico pobre. Presentamos una caja de fungoides de la micosis con el mucinosis folicular que fue tratado con cursos incompletos del interferón, del isotretinoin, y de polychemotherapy con la progresión rápida subsecuente a los fungoides de la micosis de la tumor-etapa con la transformación grande de la célula y la implicación de la médula nodal y. En este ajuste, trataron con radioterapia local, terapia del haz electrónico de la total-piel, y terapia y mantenimiento con el bexarotene retinoide del retinoide-X-receptor oral, y alcanzó al paciente una remisión completa durable. ( info) |