1/907. analgesia epidurale per labour e la consegna in una partoriente con cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica congenita. Segnaliamo una partoriente che trasporta vaginale al termine con cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica congenita sintomatica. L'analgesia epidurale è stata usata durante labour e la consegna ed è probabile dare un contributo utile al risultato di successo. Anche se discutibile, segnalato l'uso di analgesia epidurale durante i lavori per le partorienti ostruttive ipertrofiche di cardiomiopatia è stato generalmente positivo. Un metodo di squadra pluridisciplinare, una valutazione anestetica iniziale e un catetere epidurale con attenzione diretto inserito nei lavori in anticipo possono ottimizzare l'analgesia e minimizzare gli sforzi della consegna labour e vaginale ha fornito i rischi di preload riduttore e il afterload è minimizzato. ( info) |
2/907. Progressione veloce di cardiomiopatia in diabete mitocondriale. La partecipazione cardiaca ed il relativo decorso clinico in un paziente diabetico con una mutazione mitocondriale del tRNA (leu) (UUR) alla posizione 3243 è segnalata in un uomo di 54 anni senza la storia di ipertensione. All'età 46, un elettrocardiogramma ha mostrato appena le anomalie dell'onda di T. All'età 49, ha compiuto SV1 RV5 o 6> 35 millimetri con il modello di sforzo. All'età 52, l'ecocardiografia ha rivelato l'ipertrofia ventricolare di sinistra definita (LV) ed i mitocondri anormalmente aumentati sono stati indicati negli esemplari endomyocardial biopsiati. È stato diagnosticato come essendo sviluppando la cardiomiopatia ipertrofica connessa con la mutazione. Tuttavia, alle tensioni 54, SV1 e RV5,6 di età sono stati diminuiti e movimento in diminuzione diffuso della parete di LV indicato ecocardiografia e la dilatazione di LV. Poiché ha avuto diabete mitocondriale, il patient' il cuore di s ha sviluppato velocemente la cardiomiopatia ipertrofica ed allora è sembrato cambiare ad un LV dilatato con disfunzione sistolica. La progressione veloce di cardiomiopatia può accadere in diabete mitocondriale. ( info) |
3/907. Un paziente con cardiomiopatia ipertrofica accompagnata da giusta dilatazione ventricolare di causa sconosciuta. La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una malattia caratterizzata da una causa sconosciuta dell'ipertrofia nel ventricolo di sinistra o di destra. La fase dilatata di HCM mostra gli stati di malattia che assomigliano alla cardiomiopatia dilatata, quali la dilatazione ventricolare, la parete ventricolare sottile e la riduzione della frazione di espulsione. Un paziente presentato con l'ipertrofia concentrica ventricolare di sinistra accompagnata da giusta dilatazione ventricolare di causa sconosciuta. I giusti esemplari endomyocardial ventricolari di biopsia hanno mostrato lo scompiglio del miocardio caratteristico. Di conseguenza, ci è la possibilità che il paziente ha avuto HCM ventricolare di destra e di sinistra nel processo verso la fase dilatata, in où la dilatazione in primo luogo si è presentata nel ventricolo di destra. ( info) |
4/907. Risoluzione di cardiomiopatia ipertrofica neonatale in un infante con una madre commovente. La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) nell'infanzia è stata descritta in collaborazione con molti disordini medici. La posizione ed il modo di trasmissione genetici di HCM in famiglie inoltre è stata segnalata estesamente. Presentiamo un infante con cardiomiopatia ipertrofica nonobstructive di cui la madre inoltre ha avuta HCM. La regressione dell'ipertrofia settale è stata documentata in questo paziente entro 1 anno malgrado una storia di famiglia positiva. ( info) |
5/907. Terapia dello stimolatore cardiaco in un paziente pediatrico con cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica e conduzione atrioventricolare intrinseca veloce. Un ragazzo di 13 anni con cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica è stato curato con l'doppio-alloggiamento che percorre dopo la progressione severa dell'ostruzione ventricolare di sinistra del tratto di uscita e dei sintomi clinici malgrado la terapia farmacologica. La conduzione atrioventricolare intrinseca veloce è stata sormontata e preexcitation completo del setto realizzata omettendo la cadenza atriale atriale di costante di programmazione e di rilevamento con un ritardo atrioventricolare breve di 70 millisecondi. Dopo 8 settimane della terapia, una riduzione della pendenza ventricolare di sinistra del tratto di uscita da 125 a 16 mmHg ed il ritocco del ventricolo di sinistra sono stati dimostrati. ( info) |
6/907. Programma di utilità diagnostico della prova metabolica di esercitazione in un paziente con la malattia cardiovascolare. La limitazione sproporzionata di esercitazione in pazienti con la malattia cardiovascolare è un problema comune considerato dai cardiologi clinici e da altri medici. I sintomi possono essere attribuiti ai fattori psicologici o ai meccanismi patofisiologici ipotetici che sono difficili da confermare clinicamente. Questo rapporto di caso descrive come l'uso della prova metabolica di esercitazione in una donna di 28 anni con cardiomiopatia ipertrofica morfologicamente e haemodynamically delicata e limitazione severa di esercitazione ha condotto alla diagnosi di una causa alternativa per il patient' sintomi di s, vale a dire una dispersione primaria della catena respiratoria mitocondriale probabilmente causata da un difetto di gene messo nucleare. ( info) |
7/907. La morte improvvisa si è associata con l'infezione streptococcica del gruppo A in una ragazza di 8 anni con cardiomiopatia ipertrofica undiagnosed. Una ragazza di 8 anni è morto improvvisamente senza sintomi anteriori. L'autopsia ha identificato sia l'infezione streptococcica sistematica del gruppo A che la cardiomiopatia ipertrofica. Non ha avuta storia dei sintomi cardiaci e non era in un gruppo ad alto rischio per la morte improvvisa dovuto cardiomiopatia ipertrofica. Crediamo diffusa ma l'infezione streptococcica asintomatica del gruppo A ha precipitato la sua morte iniziale da cardiomiopatia ipertrofica. La morte inattesa improvvisa durante l'infezione sistematica dovrebbe essere seguita da autopsia per cercare la prova di cardiomiopatia ipertrofica, poichè questa diagnosi ha implicazioni genetiche per altri membri di famiglia. ( info) |
8/907. Effetto del disopyramide sul gradiente di ricerca ventricolare di sinistra in cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica in paragone a propranololo--un rapporto di caso. L'effetto della gestione endovenosa del disopyramide (mg della dose totale 100, mg del bolo 20 ogni 5 minuti) è stato paragonato a quello di propranololo (mg della dose totale 10, mg del bolo 2 ogni 5 minuti) in un paziente con cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica. Il gradiente di ricerca ventricolare di sinistra (LVPG) è stato valutato da flussometria di Doppler dell'onda continua. LVPG contrassegnato è diminuito (97 - 16 mmHg) e periodo di preejection (VIGORE) aumentato con un aumento nella frequenza cardiaca (ora) durante l'iniezione di disopyramide. Nessun cambiamento è stato osservato in LVPG e nel VIGORE e una diminuzione si è presentata in ora durante la gestione del propranololo. Questi risultati indicano che il disopyramide ha prodotto i maggiori effetti sulla riduzione di LVPG che il propranololo, un agente inotropo negativo, hanno fatto. ( info) |
9/907. Cardiomiopatia ipertrofica neonatale mortale con stenosi severa di giusto tratto ventricolare di uscita: diagnosi e terapia ecocardiografiche di potenziale. Discutiamo il decorso clinico di aneonate con cardiomiopatia ipertrofica idiopatica che ha mostrato la progressione veloce di stenosi di giusto tratto ventricolare di uscita e di riduzione del formato della cavità ventricolare di destra dovuta ispessire il ing del setto ventricolare. Infruttuoso provato di trattamento medico. Suggeriamo che septostomy atriale dell'aerostato unito con costruzione di uno shunt di Blalock-Taussig possa essere efficace in considerazione dell'emodinamica, che imitano l'atresia polmonare con il setto interventricular intatto. ( info) |
10/907. Nemaline myopathy e cardiomiopatia. Un rapporto di caso è presentato in cui un maschio di 4 anni è diagnosticato con cardiomiopatia ipertrofica, afflizione respiratoria, la ipotonia del muscolo ed il ritardo psicomotorio. Lo studio al microscopio elettronico sulla biopsia del muscolo scheletrico ha rivelato le mutazioni patologiche tipiche del nemaline congenito myopathy e l'analisi biochimica ha rivelato un disordine dell'ossidazione mitocondriale dell'acido grasso. Di conseguenza una combinazione non ancora documentata di myopathy strutturale e metabolico è segnalata. ( info) |