1/21. necrosi corticale laminare nel lupus del sistema nervoso centrale: cambiamenti sequenziali in SIG. immagini. Una donna di 44 anni con lupus sviluppato eritematoso del sistema nervoso centrale di lupus sistematico che presenta con l'emicrania, la febbre, l'opacità di coscienza ed i sintomi psicotici. T1-weighted ed il SIG. immagini del protone hanno mostrato le lesioni ad alta intensità laminari nella corteccia parietale e temporale bilateralmente. Le immagini di T2-weighted delle lesioni hanno mostrato l'intensità bassa del segnale. Il trattamento con i corticosteroidi ha alleviato i sintomi clinici entro 7 mesi. Il T2 basso e le alte anomalie del segnale T1 sono sparito durante un anno e durante 5 anni, rispettivamente. Le lesioni corticali laminari sul SIG. immagini sono state suggerite per rappresentare la necrosi corticale connessa con lupus del sistema nervoso centrale. ( info) |
2/21. Neuro-Behcet' malattia di s. Behcet' la malattia di s (BD) è un disordine multifocale con una base immunogenetica, che persiste in molti anni. Le descrizioni iniziali hanno accennato le ulcere orali e genitali con il uveitis. Più successivamente un certo numero di altre manifestazioni si sono aggiunte, come pelle, unito e neurologico. La partecipazione del sistema nervoso (Neuro-Behcet' la s) è secondo come riferito rara. Segnaliamo con ciò quattro casi di Neuro-Behcet' s, cioè; due casse dei colpi che interessano i settori multipli del sistema nervoso centrale e due casi hanno avuti caratteristiche di ipertensione intracranica benigna. Tutti i casi hanno avuti le lesioni mucocutaneous o altra partecipazione del sistema. I casi hanno soddisfatto i test di verifica internazionali del gruppo di studio per la diagnosi del BD. Tutti i casi erano positivo pathergy della prova. In paragone alla letteratura da turchia e dalla grecia, che segnala un'alta positività pathergy, i rapporti dall'india hanno indicato soltanto pochi casi per essere positivi. La prognosi di Neuro-Behcet ha usato per essere povera ma recentemente è stata migliorata con la mortalità riduttrice, anche se se questa può essere attribuita al trattamento con gli steroidi e/o gli agenti citotossici rimane incerti. ( info) |
3/21. La perdita della capacità uditiva neuro-sensoriale autoimmune è migliorato dal blocco dell'fattore-alfa di necrosi del tumore: un rapporto di caso. La malattia autoimmune dell'orecchio interno è una causa trattabile di perdita della capacità uditiva neuro-sensoriale ed è importante affinchè i medici ed i professionisti del settore medico-sanitario di udienza riconosca che la diagnosi precoce e le strategie di amministrazione adeguate possono provocare la stabilizzazione ed il miglioramento nell'udienza. La patogenesi di perdita della capacità uditiva neuro-sensoriale autoimmune rimane poco chiara ma gli anticorpi diretti contro l'orecchio interno e/o i effectors cellulari sono stati proposti. Di conseguenza, le droghe immunosopressive quali gli steroidi ed il methotrexate sono amministrati per interferire con la progressione di perdita della capacità uditiva e per essere trovati in alcuni casi per migliorare l'udienza. Segnaliamo qui la storia di un paziente che è stato curato tramite la gestione sistematica degli anticorpi antitumorali dell'fattore-alfa di necrosi per Crohn' malattia di s e chi inoltre aveva associato la perdita della capacità uditiva neuro-sensoriale. Il follow-up audiometrico ha rivelato non solo l'efficacia del blocco dell'fattore-alfa di necrosi del tumore nell'arresto la perdita della capacità uditiva ma anche del miglioramento nel sentire parlare il dB 15 in media attraverso tutte le frequenze. L'udienza è rimanere in seguito stabile. ( info) |
4/21. Inseguimento molecolare dei cloni a cellula T di antigene-specific nei disordini immune-mediati neurologici. Le cellule di T che riconoscono l'auto o gli antigeni microbici possono innescare o riattivare le malattie immune-mediate. Il controllo della frequenza dei clonotypes a cellula T specifici per valutare un collegamento possibile con il corso della malattia è stato un compito difficile con la tecnologia attualmente disponibile. Il nostro obiettivo era di seguire i cloni a cellula T patogeni del candidato specifico, selezionati in base ai vasti studi precedenti a partire dai pazienti con i disordini immune-mediati dello SNC, compreso la sclerosi a placche, la mielopatia associata HTLV-I/paraparesis spastico tropicale (HAM/TSP) e il neuroborreliosis cronico di Lyme. Abbiamo sviluppato ed applicato una tecnica altamente specifica e sensibile cloni al T cell singolo CD4 ( ) e CD8 della pista ( ) attraverso trascrizioni dideterminazione chain di quantificazione e di rilevazione del ricevitore a cellula T (TCR) le alfa o beta di regione 3 dal transcriptase d'inversione in tempo reale (RT) - PCR. Abbiamo esaminato la frequenza dei cloni a cellula T patogeni del candidato nell'anima periferica e del CSF durante il corso della malattia neurologica. Usando questo metodo, abbiamo rilevato le variazioni delle frequenze clonali che sono sembrato essere collegate con il decorso clinico, l'arricchimento significativo nel CSF, o entrambi. Integrando il clonotype che segue con la visualizzazione diretta dello antigene-specific che macchia, abbiamo indicato che un singolo clone a cellula T ha contribuito sostanzialmente al riconoscimento generale del complesso virale di peptide/MHC in un paziente con HAM/TSP. L'inseguimento a cellula T del clonotype è una nuova tecnologia potente permettendo ad ulteriore delucidazione della dinamica di espansione delle cellule di agente-specific o autoreactive di T che mediano le risposte immunitarie patologiche o protettive nei disordini neurologici. ( info) |
5/21. Encefalopatia autoimmune Thyrotoxic: uno studio di tomografia a emissione di positroni di ripetizione. I autoantibodies riferiti tiroide sono stati collegati con lo sviluppo dell'encefalopatia, conosciuto come Hashimoto' encefalopatia di s. Tuttavia, il loro rapporto con encefalopatia che accade nei pazienti con Graves' la malattia non è stata affermata. Il caso è segnalato di una donna di 51 anno che presenta con la demenza progressiva sua-acuto con prova di ipertiroidismo. Ha avuta Graves' la malattia si è associata con gli alti titoli dei autoantibodies riferiti tiroide. La sua encefalopatia non è stata migliorata dalle droghe di antitiroide, ma subito è stata reagita al trattamento del corticosteroide e stabilizzato con una riduzione graduale della tiroide ha collegato i titoli del autoantibody. La tomografia a emissione di positroni del cervello inizialmente ha mostrato un hypometabolism cerebrale diffuso e multifocale con normalizzazione successiva sul suo recupero clinico, che era costante con l'acuto e l'infiammazione cerebrale rovesciabile probabilmente ha mediato dai meccanismi autoimmuni. ( info) |
6/21. Effetti di contrapposizione di IFNbeta e di IVIG in bambini con il demyelination centrale e periferico. Sono segnalati tre bambini con il ms che ha risposto drammaticamente alla interferone-beta terapia (di IFNbeta). Mentre sulla terapia immunomodulatory, hanno sviluppato demyelinating infiammatorio cronico polyradiculoneuropathy (CIDP) che ha risposto IV alla gestione dell'immunoglobulina (IVIG). Questi casi danno risalto a due osservazioni interessanti: 1) il trattamento di IFNbeta non ha impedetto lo sviluppo di CIDP; 2) CIDP nel contesto del ms ha risposto a IVIG, anche se IVIG non ha avuto effetto terapeutico sulla malattia demyelinating centrale. ( info) |
7/21. La gamma di neuropathies autonomi autoimmuni. Abbiamo analizzato le caratteristiche cliniche di 18 pazienti (13 femmina, maschio 5) che hanno avuti la neuropatia autonoma autoimmune (AAN) ed autoantibodies gangliari del ricevitore dell'acetilcolina (AChR). L'età media era di 61.4 anni (scarto quadratico medio, 12.0 anni). Dieci pazienti hanno avuti inizio sub-acuto di sintomo, sei con un evento antecedente. Otto pazienti hanno avuti AAN cronico, caratterizzato dall'inizio insidioso di sintomo, senza evento antecedente e progressione graduale. Una maggioranza dei pazienti con gli alti indici dell'anticorpo (> 1.00 nmol/L) hanno avuti una combinazione di complesso di sicca (occhi asciutti contrassegnati e bocca asciutta), di risposta chiara pupillary anormale, di sintomi gastrointestinali superiori e di vescica neurogena. AAN cronico segregato in due sottogruppi. Un sottogruppo (N = 4) ha avuta titolo basso dell'anticorpo (0.09 /- 0.01 nmol/L) e una scarsità dei sintomi colinergici. Era indistinguibile da guasto autonomo puro. L'altro sottogruppo (N = 4) ha avuta alto titolo dell'anticorpo (11.6 /- 2.08 nmol/L), complesso di sicca, pupille anormali e vescica neurogena; tre hanno avuti disfunzione gastrointestinale superiore severa. Gli più alti titoli dell'anticorpo hanno correlato con maggior disfunzione autonoma e il dysautonomia colinergico più frequente. Queste osservazioni ampliano la gamma clinica di AAN per includere i casi cronici, certo essere indistinguibili da guasto autonomo puro e sostengono il concetto che gli anticorpi gangliari di AChR sono importanti diagnostico e patofisiologico in dysautonomia acquistato. ( info) |
8/21. Il Neuropathology ed il grippaggio studia nella sindrome anti-amphiphysin-collegata della rigido-persona. Gli autori segnalano una donna di 71 anno con la sindrome, il opsoclonus e l'encefalopatia paraneoplastic amphiphysin-collegati della rigido-persona. Il patient' i sintomi di s temporaneamente hanno risposto a plasmapheresis in parallelo con un declino di anti-amphiphysin titoli dell'anticorpo del siero. Più successivamente, l'encefalopatia ha progredetto velocemente ed il paziente è morto. Studi leganti e la rilevazione dei autoantibodies nel patient' la s SNC così come la risposta di trattamento suggerisce un ruolo patogeno di anti-amphiphysin anticorpi. ( info) |
9/21. PANDA: i disordini neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici si sono associati con le infezioni streptococciche--un'indicazione rara, ma importante per la tonsillectomia. I disordini neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici si sono associati con le infezioni streptococciche, inoltre sanno come " PANDA, " è descritto bene nella letteratura neurologica e psichiatrica. I PANDA è associato con i disordini ossessivi (OCD) ed i disordini tic. Le infezioni streptococciche possono innescare una reazione autoimmune che esacerba queste circostanze. Il tonsillitis streptococcico ricorrente è una delle infezioni ricorrenti connesse con i PANDA. Questo articolo esamina i rapporti di caso dei due fratelli, uno con OCD e l'altro con un disordine tic, entrambi chi è migliorato significativamente dopo avere subito adenotonsillectomy per il trattamento del loro tonsillitis ricorrente. Una revisione della patofisiologia e della comprensione corrente dei PANDA è presentata. ( info) |
10/21. Neuropatia ottica autoimmune con l'anticorpo del anticardiolipin che imita sclerosi a placche in un bambino. SCOPO: Per per dimostrare che la neuropatia ottica autoimmune (AON) può accadere nella popolazione pediatrica. DISEGNO: Rapporto di caso di Interventional. metodi: 4 anni hanno sviluppato quattro episodi della neurite ottica bilaterale con la debolezza, l'atassia, o le vertigini simultanea delicata; un episodio di neurite ottica unilaterale; ed un episodio della debolezza durante 4 anni. RISULTATI: La neuropatia ottica autoimmune è stata diagnosticata a causa della presenza di anticorpo del anticardiolipin e di biopsia anormale della pelle con trombina ed il deposito immunoreactant. È stata curata con i corticosteroidi, aspirin e la gammaglobulina. Ciò gli ha diminuito la frequenza e l'intensità attacchi. CONCLUSIONE: Questo caso rappresenta la diagnosi ed il trattamento dell'AON in un bambino. ( info) |