1/55. Lymphohistiocytosis hemophagocytic isolato del sistema nervoso centrale: rapporto di caso. OBIETTIVO ED IMPORTANZA: La prima cassa del lymphohistiocytosis hemophagocytic istologicamente provato (HLH) isolata al sistema nervoso centrale (SNC) è segnalata. HLH che interessa lo SNC imita parecchi disordini neurologici e può essere mal diagnosticato. I problemi diagnostici e terapeutici di questa malattia sono discussi. PRESENTAZIONE CLINICA: Segnaliamo un caso di una ragazza di 5 anni con una storia di due mesi del hemiparesis di destra. L'esplorazione a risonanza magnetica iniziale di formazione immagine ha imitato l'apparenza del glioma maligno o dell'infarto cerebrale. Per mezzo del neuroimaging da solo, era estremamente difficile da raggiungere una diagnosi adatta. INTERVENTO: L'esame patologico di un esemplare chirurgico della lesione ha rivelato le caratteristiche istologiche tipiche di HLH. A causa dell'assenza sia di risultati chimici di anima che di fisico medica di HLH sistematico, il paziente è stato diagnosticato come avendo HLH isolato nello SNC senza HLH sistematico. La radioterapia con la gestione del corticosteroide ha condotto per completare la risoluzione delle lesioni dello SNC, ma la durata della remissione era di soltanto 3 mesi. Il paziente è morto secondario alla progressione refrattaria della lesione dello SNC. CONCLUSIONE: La radioterapia con la gestione del corticosteroide ha condotto ad una risoluzione completa delle lesioni, anche se per soltanto una remissione transitoria. Anche se HLH è estremamente raro, l'esistenza di questa malattia isolata nello SNC dovrebbe essere documentata ed ulteriore accumulazione di caso e le indagini terapeutiche sono necessarie chiarire le caratteristiche patofisiologiche di questa malattia. ( info) |
2/55. Neurotoxicity di Cyclosporin con la sindrome hemophagocytic virus-collegata di Epstein-Barr. Nel settembre 2000, una femmina di 22 anni è stata ammessa al nostro ospedale dovuto febbre della qualità superiore, l'altezza degli enzimi del fegato ed il pancytopenia. L'aspirazione del midollo osseo è stata effettuata e il hemophagocytosis era presente. Il dna del virus di Epstein-Barr (EBV) era positivo nella sua anima periferica ed abbiamo diagnosticato dopo la cassa come sindrome hemophagocytic EBV-collegata (EB-VAHS) a parte altre malignità. La terapia iniziale compreso il etoposide e il dexamethasone è stata iniziata. Mentre il leukocytopenia severo si è sviluppato, il etoposide è stato arrestato e il cyclosporin A (CsA) è stato amministrato continuamente. I quattro giorni dopo amministrazione di CsA, ha sviluppato i grippaggi convulsivi con perdita di coscienza. Un MRI ha dimostrato il segnale in diminuzione con T1-weighting e l'alto segnale con T2-weighting nella materia bianca subcortical compreso il lobo posteriore. Abbiamo arrestato l'infusione di CsA ed il glicerolo è stato amministrato. Presto il sintomo è sparito. Quando i pazienti hanno sviluppato un episodio del grippaggio convulsivo, altre possibilità diagnostiche erano partecipazione del sistema nervoso centrale (SNC) del hemophagocytosis, dell'encefalite di EBV e dell'encefalomielite diffusa acuta (ADEM). Il neurotoxicity di CsA deve essere considerato anche nel caso di EB-VAHS con la gestione di CsA. Come formazione immagine precedentemente segnalata e Liquido-attenuata di recupero di inversione (TALENTO) ha migliorato la fiducia e l'evidenza diagnostiche di iper lesioni intense del T2 di neurotoxicity di CsA, così come l'encefalopatia di tacrolimus, tipicamente nella materia bianca subcortical. Parole chiave; Neurotoxicity di Cyclosporin; sindrome collegata-Hemophagocytic del virus di Epstein-Barr; Immagine a risonanza magnetica (MRI). ( info) |
3/55. sindrome di Hemophagocytic dopo trapianto del fegato del vivere-donatore per guasto di fegato fulminante: un rapporto di caso. La sindrome di Hemophagocytic (HPS) è un hypercytokinemia causato dai linfociti attivati e dai macrofagi di T in pazienti immunologicamente compromessi. Segnaliamo una femmina di 37 anni che è stata diagnosticata con HPS dopo avere subito il trapianto del fegato del vivere-donatore (LDLT) per guasto di fegato fulminante dell'eziologia sconosciuta. Dopo trapianto del fegato, i destinatari con pancytopenia dovrebbero essere esaminati a ferritina del siero. Quando la ferritina del siero è anormale, il midollo osseo dovrebbe essere biopsiato per selezionare appena possibile per HPS. Se la circostanza è interferita presto e subito è trattata, il risultato di questa circostanza devastante potrebbe essere migliorato. In più, HPS dovrebbe essere eliminato nei candidati di LDLT con guasto di fegato acuto prima dei loro funzionamenti. ( info) |
4/55. sindrome haemophagocytic non fatale in un paziente anziano. Un uomo di 78 anni delicato ha presentato con la letargia, la febbre, lo splenomegaly ed il pancytopenia. Il midollo osseo aspirato ha mostrato il haemophagocytosis contrassegnato. Una diagnosi della sindrome haemophagocytic secondaria per diffondere il grande linfoma splenico della B-cellula finalmente è stata fatta. Il trattamento con lo splenectomy laparascopic riusciva. La sindrome haemophagocytic secondaria è una complicazione rara di molte circostanze comuni ed è mortale se non trattata. Una breve revisione di letteratura è inclusa. ( info) |
5/55. Lennert' aggressivo; linfoma di s: un rapporto di tre casi rispetto a Lennert' non-aggressive; linfoma di s. L'articolo attuale descrive tre casi di Lennert' linfoma di s che esibisce i decorsi clinici aggressivi. Questi casi sono stati accompagnati da coagulazione intravascolare diffusa (DIC) o dalla sindrome hemophagocytic (HPS). Questi casi sono stati confrontati a tipo non-aggressive di Lennert' linfoma di s. Dei tre casi, due hanno dimostrato la partecipazione del fegato e dell'altra partecipazione posseduta del midollo osseo. In un paziente, mentre una biopsia di linfonodo ha rivelato Lennert' il linfoma di s istologicamente, una biopsia del fegato ha ottenuto 2 mesi più successivamente ha rivelato un linfoma a cellula T citotossico delle grandi cellule di prima scelta. Due di questi casi hanno mostrato HPS e l'altro DIC esibito. Tutti i pazienti sono morto in 1 anno di diagnosi, con il più breve periodo di sopravvivenza che è di 1.5 mesi. Immunohistochemically, cellule di linfoma era CD8 , CD4-, granzyme B e antigen-1 intracellulare a cellula T (TIA-1) , mostrando un fenotipo a cellula T citotossico. Due casi hanno dimostrato la reattività positiva per il virus di Epstein-Barr in cellule di linfoma tramite l'ibridazione in situ. Questi casi sono stati paragonati ad otto casi di Lennert' non-aggressive; linfoma di s. Rispetto alla malattia non-aggressive, questi tre casi hanno visualizzato un'più alta percentuale delle cellule di Ki-67-positive. In conclusione è stato trovato che un sottoinsieme di Lennert' il linfoma di s mette le caratteristiche comuni della parte con linfoma a cellula T citotossico di prima scelta, indicante quel Lennert' il linfoma di s può fa parte dello spettro di linfoma a cellula T citotossico. ( info) |
6/55. Lymphohistiocytosis haemophagocytic familiare: sopravvivenza di un gemello prematuro con immuno-chemioterapia e trapianto del midollo osseo da un donatore indipendente HLA-identico. Descriviamo un gemello prematuro sopportato a 30 settimane dell'età gestational, commoventi con il lymphohistiocytosis haemophagocytic familiare. Due mutazioni differenti sono state identificate in suo dna: uno ereditato dalla madre ed uno dal padre. Haemophagocytosis era stato confermato nel suo fratello gemello, che è morto presto dopo la nascita, così come nella rivalutazione dell'analisi della sua sorella più anziana, che è morto presto 1 y. A 26 d dell'età, la chemioterapia ed il trattamento immune-soppressivo sono stati iniziati secondo il protocollo HLH-94. A 6 Mo dell'età, un trapianto del midollo osseo da un volontario HLA-identico e indipendente è stato effettuato. Ora a 32 Mo dell'età, l'infante è in buona salute e senza segni della malattia dell'innesto-contro-ospite. CONCLUSIONE: Questo rapporto di caso indica che la immuno-chemioterapia ed il trapianto allogenico del midollo osseo sono fattibili anche in bambini prematuri influenzati con il lymphohistiocytosis haemophagocytic familiare, che dovrebbe essere eliminato nei disordini sconosciuti di spurgo dei neonati. ( info) |
7/55. malattia della cobalamina C che presenta con il lymphohistiocytosis hemophagocytic. La malattia della cobalamina C è uno stato genetico raro con conseguente aciduria methylmalonic, homocystinuria ed anomalie ematologiche. Le caratteristiche cliniche comprendono i risultati oftalmologici e le anomalie neurologiche, quali microcefalia, il grippaggio ed il ritardo mentale. Gli autori segnalano su un mese-vecchio paziente 4 inizialmente diagnosticato con il lymphohistiocytosis hemophagocytic (HLH), che più successivamente è stato diagnosticato con la malattia della cobalamina C. ( info) |
8/55. Ectasia vascolare antral gastrico in una ragazza da 2 anni che subisce trapianto indipendente della cellula formativa di anima di cavo. Lo spurgo gastrointestinale è una complicazione comune dopo trapianto ematopoietico della cellula formativa (HSCT) e spesso è collegato con acuto innesto-contro. - ospiti la malattia (aGVHD). Il ectasia vascolare antral gastrico (HA DATO), recentemente riconosciuto come complicazione dopo HSCT, è una causa rara di spurgo gastrointestinale severo, che è stato segnalato soltanto finora in pazienti adulti. Segnaliamo che una ragazza da 2 anni che si è sviluppata HA DATO dopo trapianto indipendente della cellula formativa di anima di cavo (CBSCT) come trattamento del lymphohistiocytosis hemophagocytic virus-collegato insolubile di Epstein-Barr (EBV-HLH). Il suo regime di condizionamento per CBSCT ha consistito del etoposide, busulfan e della ciclofosfoammide. Stava facendo bene dopo CBSCT senza ricorrenza e soltanto aGVHD sviluppato del grado I. Ha sviluppato improvvisamente l'emetismo del fondo di caffè, gli sgabelli catramosi e l'anemia severa i 76 giorni dopo CBSCT. Poichè gli antiacidi erano inefficaci, esophagogastroduodenoscopy è stato effettuato e rivelatore HA DATO il giorno 97. La terapia endoscopica di coagulazione è stata realizzata due volte; successivamente, non ha avuto bisogno di ulteriori trasfusioni e non ci era ricorrenza clinica di HA DATO. ( info) |
9/55. La sindrome di Haemophagocytic si è associata con l'infezione del virus di epatite-b che risponde al etoposide. La sindrome di Haemophagocytic (HPS) secondaria alle infezioni virali solitamente ha un corso variabile e può essere pericolosa. Segnaliamo un paziente maschio di 53 anni che ha presentato con febbre, l'epatosplenomegalia ed il pancytopenia. Aveva scombussolato la funzione epatica, la coagulazione anormale e la ferritina contrassegnato elevata del siero. La biopsia del midollo osseo ha mostrato il haemophagocytosis prominente. Il paziente è stato studiato a fondo ed è stato trovato per avere prova dell'infezione cronica del B-virus di epatite (HBV) dalle prove sierologiche e dalla biopsia del fegato. Altro condiziona collegato con HPS quale linfoma, malignità ed altre infezioni virali o batteriche non erano assenti. Il paziente non ha risposto agli steroidi, alle immunoglobuline endovenose o al cyclosporin ma risposto al etoposide e non è diventato apyrexial. Inoltre si è trasformato in in negazione di HBV sul lamivudine. Il paziente è morto più tardi dell'infezione ma non ci era prova della ricorrenza di HPS. Al meglio della nostra conoscenza questo è il primo rapporto di caso di HPS connesso con l'infezione isolata di HBV. ( info) |
10/55. La leucemia aggressiva della NK-cellula si è associata con la sindrome haemophagocytic reattiva. Segnaliamo un caso della leucemia aggressiva della NK-cellula connessa con la sindrome haemophagocytic reattiva in una donna coreana di 29 anni che ha avuta parecchie piccole zone purpuriche su entrambe le coscie. Inoltre ha avuta alta febbre. Le prove di laboratorio hanno rivelato il pancytopenia ed hanno scombussolato la funzione epatica ed i linfociti atipici che contengono i granelli tossici sono stati rilevati da anima periferica e dal midollo osseo. L'esame di midollo osseo ha mostrato la proliferazione histiocytic diffusa con parecchi macrofagi haemophagocytic, suggerenti una sindrome haemophagocytic reattiva collegata. La biopsia della pelle dalla sua lesione della coscia ha dimostrato CD56 che atipico cellulare linfoide si infiltra in con il modello angiocentric e la prova in situ di ibridazione per il virus di Epstein-Barr era positiva. Anche se la abbiamo curata con la chemioterapia, è morto 1 mese più successivamente. ( info) |