1/428. Insufficienza dell'ormone di sviluppo in una ragazza con la distrofia polyendocrinopathy-candidosi-ectodermica autoimmune. La distrofia polyendocrinopathy-candidosi-ectodermica autoimmune (APECED) è una malattia ereditata che può contenere molte componenti della non-ghiandola endocrina ed endocrine. L'insufficienza di GH non è stata riconosciuta come manifestazione classica di questa sindrome. Descriviamo il caso di una ragazza con APECED, che ha presentato con quattro la ghiandola endocrina (hypoparathyroidism, Addison' malattia di s, ipotiroidismo, guasto gonadico) e tre componenti della non-ghiandola endocrina (candidosi, distrofia ectodermica e planus del ruber del lichene). In più, il guasto di sviluppo era l'inizio documentato a circa 8 anni; l'età di osso è stata fatta ritardare e stimolato i picchi di GH dopo clonidina e l'arginina era 2.2 e 9.2 microg/l, rispettivamente. Un sella vuoto parziale è stato trovato su un'esplorazione di tomografia computata della regione ipotalamico-pituitaria. A 10.5 anni la terapia del rhGH è stata iniziata e un guadagno di altezza di 26 cm è stato osservato dopo 2.7 anni di trattamento. La pubertà ha cominciato a 11.2 anni ed il menarca roi's si è presentato a 12.7 anni. A 13.25 anni la terapia del rhGH è stata interrotta a causa di frequenti crisi hypocalcemic; i livelli del siero IGF-1 erano con insistenza bassi durante i seguenti anni (fra 160 e 180 microg/l, gamma normale per l'età 250-600 microg/l). Il paziente ha raggiunto un'altezza finale di 160.8 cm, che era adatta per la sua altezza dell'obiettivo. La presenza di planus del ruber del lichene e l'insufficienza di GH probabilmente secondaria svuotare il sella sono due risultati insoliti in pazienti con APECED. ( info) |
2/428. Planus lineare unilaterale del lichene con la partecipazione della membrana mucosa. Il planus lineare del lichene è una variante distintiva rara del planus del lichene (LP) caratterizzata da un'eruzione pruritic delle papule lichenoid e violaceous in una distribuzione lineare che a volte presuppongono una linea modello di Blaschko. Descriviamo una donna di 33 anni che ha presentato con una storia di quattro mesi di un allineamento lineare unilaterale un po'pruritic delle lesioni papular dalla parte di sinistra del suo collo che erano clinicamente ed istologicamente costanti con il LP lineare. Due mesi dopo che l'inizio della sua malattia di pelle lei ha sviluppato le lesioni tipiche con un modello bianco di pizzo sulla funzione laterale di sinistra della sua linguetta e del mucosa orale di sinistra con una predominanza notevole per la parte di sinistra. Clinicamente le lesioni sul patient' il collo di s era simile allo striatus del lichene o al neo epidermico lichenoid, una variante del neo epidermico verrucous lineare. Tuttavia, le caratteristiche istologiche ed il fatto che più successivamente nel corso della sua malattia il paziente ha sviluppato il LP tipico del mucosa orale suggeriscono che questo paziente abbia lo stato raro del LP lineare con la limitazione unilaterale. ( info) |
3/428. Planus mucoso corrosivo del lichene: risposta al trattamento d'attualità con il tacrolimus. Il planus mucoso corrosivo del lichene è una malattia di pelle infiammatoria dolorosa e rendente invalida che è altamente resistente al trattamento d'attualità. Segnaliamo su sei pazienti con il planus mucoso corrosivo ricalcitrante severo del lichene che ha tratto giovamento dall'applicazione d'attualità dell'unguento di tacrolimus. Dopo 4 settimane del trattamento, la risoluzione completa è stata osservata in tre casi ed il miglioramento notevole è stato realizzato negli altri tre pazienti. In questi casi, il trattamento prolungato ha provocato in ulteriore miglioramento o la guarigione completa. Tutti i pazienti hanno segnalato il rilievo veloce da dolore e da burning. Nessun effetto collaterale severo è stato osservato. ( info) |
4/428. Dimostrazione dell'anticorpo all'antigene pemphigoid bolloso di kDa 230 in lichene planus-come keratosis. Descriviamo un uomo di 67 anni con il lichene planus-come keratosis connesso con il autoantibody pemphigoid bolloso dell'antigene di kDa anti-230 (BPAG1). Il paziente aveva notato precedentemente il macule solitario di colore marrone scuro più di 6 anni sulla sua cassa di sinistra. I risultati istologici hanno mostrato il hypergranulosis, il acanthosis irregolare, degenerazione di liquefazione delle cellule basali, fascia-come infiltrazione dei linfociti alla parte sottoepidermica e ad un cleft alla zona della membrana dello scantinato (BMZ), con conseguente formazione di bolle sottoepidermiche. I risultati diretti di immunofluorescenza della pelle di perilesional hanno mostrato un deposito lineare di IgG a BMZ. Sullo studio immunofluorescente indiretto usando la pelle umana normale, il autoantibody di circolazione di IgG a BMZ era presente nel patient' siero di s ad un titolo del 1:80. L'antigene situato sul luogo epidermico della spaccatura normale della pelle dal NaCl di 1M è stato reagito con il patient' siero di s. L'analisi di Immunoblot che usando gli estratti epidermici ha dimostrato la presenza di anticorpo di IgG diretta verso BPAG1 nel patient' siero di s. Queste osservazioni suggeriscono che la presenza di anticorpo a BPAG1 potrebbe essere causata dal danno delle cellule basali dopo il lichene planus-come keratosis. ( info) |
5/428. Il planus del lichene si è associato con i milia. La formazione di milia è riconosciuta bene sia nelle dermatosi bollose che infiammatorie. Ci sono parecchi rapporti dei milia che si sviluppano in una variante rara dei pilaris di planus del lichene conosciuti come il tumidus di follicularis di planus del lichene (LPFT), ma l'associazione dei milia con altri tipi di planus del lichene (LP) non è stata documentata nella letteratura. Segnaliamo cinque pazienti che hanno sviluppato i milia durante il corso dell'droga-indotto di o LP idiopatico ed uno in chi i milia hanno sviluppato in una reazione lichenoid del tatuaggio. I Milia sono stati notati per accadere transitoriamente durante la fase di risoluzione di LP. La maggior parte dei casi erano abbastanza severi autorizzare il trattamento con gli steroidi sistematici. L'associazione dei milia con il LP non si limita alla variante clinica rara LPFT. Speculiamo che una reazione lichenoid severa con degenerazione basale di strato può precipitare in alcuni casi la formazione di milia del LP. ( info) |
6/428. sindrome del Stevens-Johnson. Descrizione di un argomento clinico insolito dovuto la terapia glucocorticoide per il planus orale del lichene. Il multiforme del eritema (EM) è una malattia infiammatoria acuta con una patogenesi autoimmune che esprime clinicamente in un'ampia varietà di malattie mucocutaneous. È descritto solitamente in una forma secondaria (Von Hebra) caratterizzata dalle lesioni cutanee classiche e nella forma principale (Stevens-Johnson), coinvolgente il danno mucoso, mentre un tipo clinico limitato al mucosa orale è descritto in patologia orale. Un considerevole numero dei fattori della natura differente è stato segnalato come agenti eziologici del EM, ma la maggior parte di loro non sono ben documentate; tuttavia, un determinato rapporto con il EM è riconosciuto per i codici categoria differenti delle droghe sistematiche. Questo articolo descrive un caso della sindrome del Stevens-Johnson con la partecipazione orale iniziale, in cui il fattore di precipitazione era dovuto la gestione dei glucocorticoids sistematici, prescritto per il trattamento terapeutico di una forma corrosiva di planus orale del lichene. ( info) |
7/428. I autoantibodies di IgG da un paziente dei pemphigoides di planus del lichene riconoscono il dominio di NC16A dell'antigene pemphigoid bolloso 180. I pemphigoides di planus del lichene (LPP) molto probabilmente comprende un gruppo eterogeneo di disordini di vescica autoimmuni sottoepidermici che accadono in collaborazione con il planus del lichene. Descriviamo il caso di un paziente di 49 anni con le caratteristiche caratteristiche di LPP. La microscopia diretta di immunofluorescenza studia ha dimostrato i depositi lineari di C3 lungo la membrana cutanea dello scantinato, mentre i autoantibodies di circolazione di IgG diretti contro il lato epidermico di pelle separato da un NaCl da 1 m. sono stati rilevati. Il patient' il siero di s ha contenuto i autoantibodies di IgG che immunoblotting una forma recombinant di antigene pemphigoid bolloso 180 (BP180), ma non l'COOH-estremità di BP230. Usando i mutanti di omissione, è stato trovato che la reattività di IgG si è limitata al dominio di NC16A di BP180, la regione che harboring i luoghi antigenici principali designati dai autoantibodies del IgG dai pazienti con il gruppo pemphigoid bolloso di disordini. I nostri risultati forniscono il supporto all'idea che un sottoinsieme dei pazienti con LPP ha una forma distinta di collegato pemphigoid bolloso con il planus del lichene. ( info) |
8/428. Pemphigoides di planus del lichene con i autoantibodies di IgG all'antigene pemphigoid bolloso dei 180 kd (tipo collageno di XVII). Descriviamo un paziente di 75 anni con le papule pruritic sul suoi tronco ed estremità, tipici del planus del lichene, che più successivamente ha sperimentato le bolle sottoepidermiche. Queste caratteristiche cliniche sono costanti con i pemphigoides di planus del lichene. L'immunofluorescenza della pelle di perilesional ha mostrato i depositi lineari di C3 lungo la giunzione dermoepidermal. I autoantibodies di circolazione di IgG sono stati trovati per essere diretti contro una componente epidermica della giunzione dermoepidermal perché il patient' il siero di s ha identificato il lato epidermico di 1 mol/L NaCl-ha spaccato la pelle. Il patient' i autoantibodies di s IgG sono stati diretti esclusivamente contro l'antigene pemphigoid bolloso dei 180 kd (BPAg2, tipo collageno di XVII) rilevato nel lysate umano del keratinocyte dall'analisi occidentale della macchia. Nessuna reattività è stata trovata contro l'antigene pemphigoid bolloso dei 230 kd, il tipo collageno di VII, o le unità secondarie laminin-5. Questo studio dimostra che BPAg2 è riconosciuto, non solo dai sieri pemphigoid bollosi, ma anche dai sieri dei pemphigoides di planus del lichene. I nostri risultati attestano alla somiglianza di immunopathology in queste due malattie di pelle di vescica sottoepidermiche. ( info) |
9/428. La congiuntivite Cicatrizing si è associata con il planus paraneoplastic del lichene. SCOPO: Per segnalare due casi della congiuntivite cicatrizing si è associato con il planus paraneoplastic del lichene. metodi: Rapporti di caso. RISULTATI: Due pazienti sono stati esaminati a causa del rossore e del disagio in entrambi gli occhi. Una donna di 63 anni con linfoma follicolare e piccolo-fenduto delle cellule ha avuta la congiuntivite, la stomatite, il vulvitis e lesioni cutanee cicatrizing. Un uomo di 25 anni con il thymoma maligno ha avuto la congiuntivite cicatrizing, la stomatite corrosiva e papule penile. Gli studi istopatologici del conjunctiva e della pelle biopsiano gli esemplari nel primo paziente e gli esemplari labial di biopsia nel secondo planus rivelatore del lichene. CONCLUSIONE: Il planus del lichene di Paraneoplastic è una causa possibile della congiuntivite cicatrizing connessa con la malattia della membrana mucosa e della pelle infiammatoria. ( info) |
10/428. Planus esofageo del lichene. Presentiamo un caso del planus del lichene che interessa l'esofago di una donna di 80 anni. Sintomatico, le lesioni si sono manifestate come disfalgia che richiede le dilatazioni esofageo ripetute. Il paziente non poteva tollerare parecchi trattamenti convenzionali ed in modo da il methylprednisolone pulsato è stato dato con alcuni effetti di breve durata benefici. dovuto potenziale per cambiamento maligno in planus del lichene delle membrane mucose è importante ricordare questa complicazione e studiare i pazienti con i sintomi esofageo. ( info) |