1/158. Gigante e " melanosomes" granulare; nella sindrome del leopardo: uno studio ultrastrutturale. La microscopia elettronica dei lentigines è stata effettuata per studiare l'anomalia della pigmentazione in due bambini con la sindrome del LEOPARDO. I melanosomes giganti simili a quelli veduti nei punti dell'caffè-Au-lait dello spilus del neo e di neurofibromatosi sono stati trovati in un lentigine da uno dei nostri casi. I nostri risultati mostrano quel " melanosomes" granulare sferico; sono descritti nella neurofibromatosi, lysosomal-come le strutture connesse con lo sviluppo dei granelli complessi della melanina. Il nostro studio inoltre dimostra che i melanosomes acerbi sono presenti in alcuni keratinocytes della sindrome del LEOPARDO. Ciò che trova è contrariamente al concetto prevalente che soltanto i melanosomes maturi sono trasferiti ai keratinocytes. L'avvenimento di diversi melanosomes del formato e della figura normali nei keratinocytes di pelle nei bianchi con la sindrome del LEOPARDO, suggerisce che nè il formato dei melanosomes, nè le differenze razziali sia i fattori che determinano la distribuzione dei melanosomes nei keratinocytes. ( info) |
2/158. Il carcinoma di cellule squamous pigmentato dello scrotum si è associato con un lentigo. Soltanto 13 casi di carcinoma di cellule squamous pigmentato (SCC) sono stati segnalati nella letteratura di lingua inglese, con la maggior parte di frequente sviluppo nella cavità orale e nel conjunctiva. Tuttavia, nessun caso di SCC pigmentato dello scrotum è stato segnalato. Segnaliamo qui un caso di SCC pigmentato che ha presentato soprattutto nello scrotum di un uomo di 70 anni. Illumini microscopicamente, questo tumore ha esibito le caratteristiche tipiche di uno SCC pigmentato, comprendendo non solo il keratinization ed i ponticelli intercellulari ma anche la colonizzazione dai melanocytes dentritici grassocci con la profonda pigmentazione. Queste caratteristiche sono state confermate chiaramente da la positività immunohistochemistry e compreso forte delle cellule del tumore per il cytokeratin ad elevato peso molecolare e dei melanocytes di colonizzazione per HMB-45. Il tumore è stato associato con una lesione lentiginous e parzialmente gli è stato coinvolto. I Melanocytes intrappolati dal lentigo potrebbero quindi essere attivati durante l'ingrandimento di questo tumore, con conseguente colonizzazione del melanocyte. Quattordici casi di SCC pigmentato, compreso il nostro, clinicopathologically sono esaminati. ( info) |
3/158. Complesso di Carney: in un paziente con i nei blu e i lentigines multipli, ritenga sospetto il myxoma cardiaco. Il complesso di Carney è caratterizzato dalla pigmentazione chiazzata (nei blu e lentigines), i myxomas (cardiaci, cutanei, mammari), il over-activity endocrino (Cushing' sindrome di s, acromegalia), tumori testicolari e neurinomi. Segnaliamo un maschio con i nei blu multipli, i lentigines, il tumore di calcificazione della Sertoli-cellula delle grandi cellule testicolari e quattro myxomas cardiaci. I myxomas hanno causato due incidenti cerebrovascolari e un infarto miocardico. Tutti i pazienti con i nei blu o i lentigines multipli dovrebbero essere studiati per l'associazione pericolosa dei myxomas cardiaci. ( info) |
4/158. La sindrome del leopardo si è associata con pelle hyperelastic: analisi del metabolismo del collageno nei fibroblasti coltivati della pelle. Presentiamo un paziente con la sindrome del leopardo e la pelle hyperelastic. Analisi biochimica usando i fibroblasti coltivati della pelle indicati tipi normale III e V sintesi del collageno, livello lisil di idrossilazione di tipo procollagen di I ed elaborazione dell'pro-alfa (1) ed alfa (2) (I). I nostri risultati indicano che i difetti molecolari del hyperelasticity nella sindrome del leopardo non sono collegati con il metabolismo anormale del collageno, anche se non tutti i punti della sintesi del collageno sono stati studiati. ( info) |
5/158. sindrome del leopardo. Una ragazza di 18 anni con la sindrome del leopardo è descritta. Le manifestazioni cliniche includono i lentigines, hypertelorism oculare, ritardo di sviluppo e mentale, deafmuteness e parecchie zone di perdita di capelli sul suo cuoio capelluto. Nessuna storia di famiglia del lentiginosis della pelle o di qualunque altro stato ereditato è stata trovata. ( info) |
6/158. Nei blu e carcinoma delle cellule basali all'interno di un neo lentiginous macchiato. Descriviamo un caso insolito dei nei blu e del carcinoma delle cellule basali che presenta all'interno di un neo lentiginous macchiato e discutiamo il rapporto fra i tumori epiteliali e lo sviluppo nevoid dei melanocytes. ( info) |
7/158. Cariomyopathy e lentiginosis ipertrofici familiari. I membri di tre generazioni di famiglia hanno studiato, lentiginosis abbondante manifesto e cardiomiopatia ipertrofica. L'eredità dominante autosomal di questa sindrome è stabilita. Lentiginosis dovrebbe avvisare il medico alla malattia di cuore di fondo possibile. ( info) |
8/158. Avvenimento simultaneo del melanoma multiplo in situ su pelle sole-nociva (maligna di lentigo), sul lentigo solare e sul melanosis labial: valore di dermoscopy nella diagnosi. Segnaliamo su un paziente che sviluppa l'avvenimento simultaneo delle lesioni di maligna di lentigo, dei lentigines solari e di vasto melanosis del mucosa orale. Diagnostico, la microscopia di epiluminescence ha avuta un ruolo relativo nella valutazione e nella selezione preoperative delle lesioni pigmentate sospettose, poichè le lesioni istologicamente hanno identificato poichè il maligna di lentigo e il lentigo solare erano clinicamente indistinguibili. Esaminiamo la diagnosi differenziale clinica, dermoscopic ed istopatologica del lentigo solare, il lentigo maligno ed il melanosis mucoso con altre lesioni melanocitiche e keratinocytic e discutiamo il rapporto possibile fra queste entità. ( info) |
9/158. Orificio-vino-macchia (flammeus) del neo, Becker' congenito; neo, caffè-Au-lait-macule e lentigines di s: tipo Ia di pigmentovascularis di phakomatosis--una nuova combinazione. Un maschio di 16 anni ha avuto macules marroni in un modello geografico con capelli terminali aumentati sui macules non di progressione parzialmente blanchable posteriori ed oscuri di colore rosso sulla sua coscia di sinistra dalla nascita. Diagnosi cliniche di Becker' il neo e la orificio-vino-macchia di s sono stati fatti e confermato stati histopathologically. In più, ha avuto i lentigines multipli sul fronte e sul tronco e un singolo caffè-Au-lait-macule sulla sua cassa. ( info) |
10/158. Lesioni pigmentate atipiche che seguono vasta terapia di PUVA. Segnaliamo che una donna di 38 anni con la psoriasi che si è sviluppata seguire atipico multiplo di lentigines psoralen photochemotherapy (PUVA). I lentigines in primo luogo sono comparso 12 anni fa, 3 anni dopo che ha cominciato il trattamento intermittente di PUVA. Le nuove lesioni hanno continuato a svilupparsi nel corso degli anni successivi con ulteriore photochemotherapy. Clinicamente, i lentigines erano in maniera sconvolgente colore marrone atipico, profondamente pigmentato, scuro o il nero, grandi macules stellari. L'istologia di una lesione rappresentativa era costante con un lentigo di PUVA e nessun melanocytes atipico è stato veduto. Attualmente, un collegamento fra il melanoma maligno e i lentigines di PUVA non è stato stabilito. Invece, la prova limitata suggerisce che i lentigines di PUVA possano essere collegati più molto attentamente con il rischio di cancro di pelle di nonmelanoma. ( info) |