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2/15. sCJD di Lungo-durata con omozigosi della metionina di codone 129 di PRNP e piastre corticali cerebrali. Gli autori hanno studiato una donna di 40 anni che ha presentato con l'atassia e la demenza con poca progressione per oltre 40 mesi. I risultati di una proteina 14-3-3 di CSF e dello studio di EEG non hanno rivelato le anomalie importanti. Il cervello MRI ha mostrato l'intensità aumentata del segnale sopra la corteccia occipital nella formazione immagine diffusione-appesantita. A nostra conoscenza, questo è il Millimetro-tipo più lungo caso sporadico di malattia di Creutzfeldt-Jakob con kuru-tipo corticale piastre. ( info) |
3/15. Caso di analisi della malattia di Creutzfeldt-Jakob con eterozigosi Val/incontrata a codone 129 ed alla proteina proteasi-resistente del prion di tipo 1 che presenta un certo florido-tipo piastre e molte piastre di kuru nel cervelletto. Segnaliamo un caso atipico di CJD. Il decorso clinico era simile ad un fenotipo classico di CJD, ma lo studio istopatologico ha rivelato parecchio il florido-tipo piastre nel amygdale e piastre abbondanti di kuru nel cervelletto che sono atipiche di CJD classico. L'analisi molecolare non ha mostrato l'eterozigosi valina/della metionina a codone 129 e mutazione patogena nella regione di codificazione del gene della proteina del prion. I immunoblots occidentali hanno rivelato la proteina proteasi-resistente del prion di tipo 1 (PrPres) e un'analisi della razione di PrPres ha mostrato un alto rapporto della forma diglycosylated e un rapporto basso della forma non-glicosilata. Il nostro caso non ha potuto essere classificato precisamente in c'è ne di Parchi' varianti di s sei. Suggerisce l'esistenza di alcuni fattori che determinano la variabilità fenotipica tranne il codone 129 genotipi nel gene di PrP o le proprietà fisico-chimiche di PrPres. ( info) |
4/15. Importanza clinica dei tipi di piastre cerebellari dell'amiloide in encefalopatie spongiformi umane. Segnaliamo tre pazienti con sia l'encefalopatia spongiforme che le piastre cerebellari dell'amiloide; si indicato kuru-come le piastre ed è stato diagnosticato come avendo malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) e due hanno avuti piastre multicentric e sono stati diagnosticati come avendo malattia di gerstmann-straussler-scheinker (GSSD). La valutazione di questi casi e della revisione di altre precedentemente segnalate suggerisce una correlazione clinicopathologic fra tipo di piastra cerebellare ed il decorso clinico neurologico. I pazienti di CJD che hanno mostrato kuru-come le piastre hanno avuti generalmente malattia con l'inizio iniziale (età media, 49.1 anni) e la durata lunga (media, 34 mesi), rispetto ai pazienti di CJD senza kuru-come le piastre. I pazienti di GSSD hanno avuti solitamente piastre cerebellari multicentric ed i casi erano solitamente familiari, hanno avuti età giovane dell'inizio (media, 42.7 anni) ed erano della durata lunga (media, 73 mesi). Myoclonus era raro nei pazienti di GSSD ed il cambiamento patologico spongiforme era minimo; la degenerazione spinale del tratto era comune. ( info) |
| Il fratello più anziano del paziente da quale lo sforzo Fukuoka-1 è stato isolato è stato trovato per avere numerose piastre di kuru, la conduttura trovante comune ad entrambi i fratelli germani. Altre caratteristiche clinicopatologiche compreso cambiamento spongiforme erano assenti nel fratello più anziano. Immunostaining usando l'anti-kuru proteina del centro della piastra ed il peptide della anti-beta-proteina ha rivelato molte piastre di kuru ed alcune piastre senile nel fratello più anziano. La trasmissione sperimentale della malattia agli animali da laboratorio riusciva, usando i tessuti da entrambi i fratelli germani, con l'inoculazione degli omogeneati freschi del cervello, della proteina purificata del prion e degli omogeneati formalina-fissi del cervello. Frazioni della proteina del Prion dal patient' il cervello di s ha ridotto i periodi di incubazione ed i cervelli formalina-fissi del mouse non hanno allungato i periodi. La malattia nei due fratelli può essere classificata come malattia di gerstmann-straussler-scheinker, una variante familiare della malattia di Creutzfeldt-Jakob. La malattia di gerstmann-straussler-scheinker manifesta varie caratteristiche clinicopatologiche. La verifica di Immunohistological delle piastre di kuru ha valore diagnostico principale nella valutazione della demenza. ( info) |
6/15. Un caso di analisi della malattia di Creutzfeldt-Jakob con kuru-come i cambiamenti neuropathological. Un caso di analisi della malattia di Creutzfeldt-Jakob con kuru-come i cambiamenti neuropathological che hanno rivelato clinicamente i sintomi extrapiramidali, pyramidal e psichici è presentato in questo rapporto. Su esame al microscopio, lo spongiosus di condizione, la degenerazione di un neurone, la proliferazione dei astrocytes ipertrofici e le numerose piastre sono stati osservati nel cervello e nel cervelletto di accompagnamento con il demyelinization diffuso. Queste piastre che hanno suggerito le piastre di kuru che misurano 10 - 60 micron erano forte PASSO DI DANZA positivo ed hanno avute il centro centrale denso circondato da un guidacarta delle fibrille radialmente organizzate dell'indennità. Per quanto riguarda il rapporto fra la malattia di Creutzfeldt-Jakob e kuru, l'importanza di questi cambiamenti morfologici è discussa. ( info) |
7/15. Piastre cerebellari in Alzheimer' familiare; malattia di s (variante di Gerstmann-Straussler-Scheinker?). Un grande kindred, con i due fratelli che vengono all'analisi, di un'atassia consistente di sindrome, demenza ed alcune caratteristiche Parkinsonian è segnalato; l'eredità sembra essere dominante autosomal. Neuropathologically, ci erano piastre e grovigli neurofibrillary nella corteccia cerebrale così come alcuno nei gangli basali, particolarmente rievocativi delle piastre vedute in kuru; ci era soltanto malattia minima del midollo spinale (campo pyramidal del tratto). I problemi di classificazione della questa circostanza--Alzheimer' malattia di s con la partecipazione cerebellare o altre entità, quale lo stato di Gerstmann-Straussler-Scheinker (1936), particolarmente ora che la trasmissione agli animali negli ultimi è stata segnalata--sono discussi. Alcune considerazioni teoriche relative derivate da lavoro animale, specialmente nella scrapie, inoltre sono esaminate. ( info) |
8/15. Piastre di kuru nel cervello di due casi con la malattia di Creutzfeldt-Jakob. Un'origine comune per le due malattie? Presentiamo due pazienti invecchiati 66 e 69, con una malattia velocemente progressiva (10 e 15 months' durata) in quale il sintomo di presentazione era instabilità di andatura. La demenza successiva era inoltre una caratteristica prominente. Un caso ha avuto myoclonus. EEGs ripetuto ha mostrato il rallentamento simmetrico in una cassa e negli scoppi generalizzati periodici delle onde trifasi ai cps 1 sovrapposti (su un'attività di priorità bassa lenta di 3-4 cps) nell'altra. I risultati patologici hanno consistito della malattia classica di Creutzfeld-Jakob (CJD), piastre di kuru (KP) sono stati diffusi nel cervello, ma erano più numerosi nel cervelletto, putamen e talamo. I neuroni con i grandi vacuoli nel citoplasma erano numerosi nel putamen, nel talamo e nei corni anteriori. L'accento è posto sui risultati comuni sia in CJD che in kuru (k) (caratteristiche cliniche, dati patologici, mancanza di risposta dell'anticorpo, transmissibility, cambiamento nel modello sulla trasmissione). La possibilità di un'origine comune delle due malattie è discussa. ( info) |
| Una famiglia con la malattia di gerstmann-straussler-scheinker ha avuta inizio clinico coincidente in tre membri di due generazioni, un fenomeno suggerenti una fonte comune di agente ereditario. Un supplemento dietetico normale in questa famiglia era coniglio home-bred. L'immagine clinica, anche se generalmente simile a quella nei clienti precedenti, inclusi i risultati insoliti di perdita visiva (un paziente) e di perdita sensitiva (un paziente) e demenza non era apparente fino in ritardo dentro alla malattia in due pazienti. L'esame patologico di un esemplare corticale cerebellare di biopsia da un paziente e tessuto post mortem da due pazienti ha rivelato le piastre multicentric dell'amiloide situate in corteccia cerebrale e cerebellare, in gangli basali e nella materia bianca con degenerazione dei tratti spinocerebellar, dentatorubral e di geniculocalcarine corticospinal e dorsali e delle colonne dorsali. Il cambiamento spongiforme era focale e limitato agli strati corticali cerebrali superficiali. ( info) |
10/15. Uno studio clinicopatologico di un caso del kuru. kuru è stato diagnosticato in un maschio melanesiano di 42 anni dalla provincia degli altopiani orientali della Papuasia nuova guinea. Le caratteristiche cliniche hanno indicato la degenerazione cerebellare predominante insieme a disfunzione di un neurone corticale diffusa e la partecipazione del diencephalon, dell'ippocampo e dei gangli basali. La demenza era una caratteristica in anticipo e prominente. La durata della malattia clinica era di circa 12 mesi ed in maniera atipica ha passare gli ultimi 7 mesi in ospedale permettendo la valutazione continua. All'analisi, l'encefalopatia spongiforme è stata dimostrata e l'inoculazione del tessuto di cervello in 4 scimmie di scoiattolo ed in 1 scimmia del capuchin ha provocato lo sviluppo del kuru. Ciò è lo studio continuo più lungo del kuru in un ospedale che si regola per essere registrato nel soggetto umano adulto. Il virus isolato dal cervello di questo paziente è stato adottato come sforzo standard di riferimento del kuru per uso futuro ed il deposito. ( info) |